A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é doença caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e falência renal aguda. É classificada em: Síndrome Hemolítica Urêmica por E. coli produtora de toxina Shiga (SHU – STEC), responsável por 90% dos casos em crianças e com bom prognóstico; e Síndrome Hemolítica Urêmica atípica (SHUa), responsável pelos outros 10% dos casos, não envolvendo infecção por enterobactéria e com um prognóstico reservado. Ambas possuem o dano à célula endotelial associável à microangiopatia trombótica (MAT) e suas manifestações clínicas. Descrevemos dois casos de SHU, sendo um após uma infecção gastrointestinal e o outro relacionado a uma infecção pulmonar invasiva. 1°caso: RFDV, 1 ano e 11 meses, masculino, internado com relato de 4 dias de febre alta, tosse, condensação em pulmão direito; evoluindo a desconforto respiratório apesar de antibioticoterapia oral. Permaneceu hospitalizado por 24 dias, sendo 19 em UTI. No período, evoluiu com pulmão hepatizado, anasarca com derrames cavitários, deterioração hematológica e de função renal; com necessidade de ventilação mecânica, aminas vasopressoras, transfusão de hemocomponentes eritrocitários e plaquetários, terapia de substituição renal. Não foi instituída plasmaterapia. Microscopia (pós transfusional) não evidenciou esquizócitos em sangue periférico. Não foram solicitados dosagem de C3, C4, CH50. Rastreio infeccioso negativo. Recebeu alta com recuperação da função renal e Hb 9.7g/dl; Ht 30.6%; plaquetas 216.000. 2°Caso: GDP, 2 anos, feminino, internado com relato de quadro diarreico com fezes sanguinolentas e febre. Permaneceu hospitalizado por 24 dias em CTI. No período evoluiu com deterioração hematológica e da função renal, elevação pressórica, anasarca. Não necessitou de ventilação mecânica. Recebeu hemocomponentes eritrocitários (pedido de CH lavado). Não foi instituída plasmaterapia. Microscopia evidenciou esquizócitos 1+/4+ em sangue periférico. Pesquisa de toxina Shiga negativa (8°dia). Solicitado dosagem de C3, C4 e CH50. Rastreio infeccioso positivo para adenovírus. Recebeu alta com recuperação da função renal e Hb 7,5 g/dl; Ht 34.6%, plaquetas 182.000.

O primeiro caso (RFDV) se comporta como SHU atípica possivelmente relacionada à doença pneumocócica invasiva, enquanto que o segundo (GDP) como SHU por toxina Shiga (a negatividade na pesquisa de Shiga não afasta o diagnóstico pois o teste perde sensibilidade após o 7°dia de doença). Na condição de quaisquer tipos de SHU, a transfusão de concentrado de plaquetas deve ser restrita à condição de sangramento ou realização de procedimento com risco hemorrágico pela risco de agravo à eventos trombóticos. Estudos apontam que a plasmaterapia não coopera para SHU – STEC) e, embora seja benéfica à recuperação hematológica na SHUa, tributa pior prognóstico em ambas as apresentações por aumentar a chance de recaída, aparecimento de anticorpos, maior risco de infecções e doença renal crônica por não inibir a causa patofisiológica da doença. Além disso, somam-se as dificuldades técnicas com a plasmaférese em crianças pequenas ou a infusão de plasma suficiente em pacientes hipervolêmicos. Concentrados de hemácias podem ser empregados conforme necessidade clinica do paciente, porém, não há necessidade de serem lavados, principalmente na SHU por toxina Shiga.

A síndrome Hemolítico Urêmica é doença grave, responsável por 0.2-4.28 casos/100.000 de falência renal aguda na população pediátrica mundial. Deve ser suspeitada diante de um paciente com insuficiência renal, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Ainda que Eculizumabe seja a droga de escolha para o tratamento da doença, a conduta hemoterápica pode interferir no desfecho clínico a curto e longo prazo de pacientes pediátricos.