O tratamento da PTI é feito com glicocorticoide e, em casos de refratariedade ou necessidade de aumento rápido das plaquetas, com imunoglobulina humana (IgH). A IgH é produzida a partir do plasma de doadores com grupos sanguíneos heterogêneos, podendo conter anticorpos anti-A e anti-B causando anemia hemolítica. Apresentamos a seguir o relato de um paciente com PTI secundária à SAF que, após episódio pontual de hemólise por IgH, desenvolveu anemia hemolítica autoimune (AHAI).

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Homem, 25 anos, portador de PTI secundária à SAF, corticoresistente e refratária à esplenectomia, rituximabe, ciclosfosfamida, danazol, azatioprina, com trombose mesentérica prévia e anticoagulado com varfarina, ABO A RhD positivo. Mantinha remissão completa com eltrombopague há seis meses. Quatro meses após redução da dose, houve recaída da PTI com sangramento oral, epistaxe e hematúria refratários à pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia, três dias. O sangramento cessou com IgH (1 g/kg/dia, dois dias). Pré IgH, o paciente tinha Hb 12,6 g/dL, 21.600/mm3 leucócitos sem desvio e 5.000/mm3 plaquetas. Duas semanas pós infusão, o paciente hemolisou (Hb 8,9 g/dL; VCM 98fL; reticulócitos 180.000/mm3; DHL 410 U/L; bilirrubinas normais; TAD reagente IgG; haptoglobina 159 mg/dL). Apesar das medidas farmacológicas, na terceira semana pós infusão de IgH houve necessidade transfusional de um concentrado de hemácias (CH) fenotipadas (Hb 7,2 g/dL com incremento para Hb 8,1 g/dL). Sustentou Hb por dois meses, entrou em remissão da PTI (998.000 plaquetas), mas voltou a hemolisar com TAD positivo IgG+C3d, haptoglobina 56 mg/dL, DHL 587U/L, reticulocitopenia de 2.660 e Hb 5,8 g/dL. Recebeu transfusão de um CH pós pulsoterapia e iniciou infusão de rituximabe 100 mg por semana, quatro semanas em decorrência da AHAI contra precursores. A Hb sustentou (atualmente Hb 10,1 g/dL, plaquetas 620.000/mm3, reticulócitos 120.000/mm3) sem deficiências vitamínicas. O paciente está assintomático mantendo azatioprina 50 mg 12/12h, prednisona em redução e eltrombopague 25 mg/dia.

A hemólise pós infusão de IgH é uma complicação em 10-21% dos casos; a maioria terá quadro subclínico. O fato de termos realizado IgH em dois dias ao invés de fracionar dose, bem como o subtipo A+ do paciente, podem ter contribuído para a hemólise pós IgH. O desenvolvimento de AHAI neste cenário é muito pouco descrito e, AHAI contra precursores com reticulocitopenia, é ainda mais improvável. Como é esperada reticulocitose na AHAI, a reticulocitopenia poderia ter componente de deficiências concomitantes de ferro, vitamina B12 e ácido fólico, o que foi descartado no caso. Como o TAD foi positivo em gel com anticorpos anti-IgG e anti-CD3d, mantivemos a hipótese de AHAI e utilizamos rituximabe, pois outros imunossupressores de ação mais curta já haviam sido infundidos.

A comunidade médica precisa se atentar aos diagnósticos diferenciais de hemólise e ratificar que, embora pouco prevalente, existe AHAI contra precursores que se manifesta com reticulocitopenia. Identificar rápida e assertivamente a etiologia da hemólise garante o sucesso do tratamento e a sobrevida do paciente.