Relatar um caso de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) por Anticorpos Frios secundária a infecção por Mycoplasma pneumoniae do Hospital de Base de São José do Rio Preto.

Os dados foram obtidos após revisão do prontuário e autorização prévia da paciente.

M.L.A, 63 anos, hipertensa, encaminhada ao ambulatório de hematologia para investigação de anemia. Relatava queda de hemoglobina (Hb) após internação por pneumonia, na ocasião com nível de Hb = 5 g/dL. A investigação mostrou Eritrócitos de 0,19 × 106, Hb 11,4 g/L, Ht 1,9%, VCM 114fL, HCM 594 pg, CHCM 617 pg/dL. DHL 307 U/L. O perfil de ferro, vitamina B12, sorologias e provas reumatológicas eram normais. Havia aglutinação macroscópica nos tubos coletados. O Teste de antiglobulina direto (TAD) poliespecifico era 4+ e o monoespecífico apresentava campo misto (CM) nas colunas IgG, IgA, IgM, C3c e no controle. Já na coluna C3d a reação era 4+. Esse padrão pouco mudou em amostra pré-aquecida e após o tratamento com DTT apenas o C3c manteve o CM. A pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) foi positiva 4+ nas hemácias de triagem e negativa após tratamento com DTT. Esse cenário em conjunto com a sorologia para micoplasma reagente confirmou uma Síndrome de Crioaglutinina (CAS).

As AHAI por anticorpos frios são caracterizadas pela presença de anticorpos IgM com temperatura ótima de reatividade entre 0-4°C e especificidade para o sistema sanguíneo Ii. Manifestações clínicas podem surgir quando o anticorpo está em altos títulos e/ou elevada amplitude térmica de reatividade, o que culmina com a aglutinação das hemácias em temperaturas da periferia corporal, ativação da Via Clássica do Complemento e posterior remoção das hemácias recobertas por fragmentos do C3b pelos macrófagos hepáticos, um quadro conhecido por hemólise extravascular. O termo “Doença da crioaglutinina” é melhor aplicado quando uma desordem linfoproliferativa clonal primária leva a produção dos autoanticorpos. Por outro lado, o termo “Síndrome da crioaglutinina (CAS)” deve ser utilizado para os casos secundários a, por exemplo, linfomas (IgM monoclonal), infecções ou doenças autoimunes (IgM policlonal). As infecções mais associadas são causadas por EBV, CMV e Mycoplasma. Os achados laboratoriais incluem as aberrâncias nos parâmetros hematimétricos como a desproporção entre hematócrito-hemoglobina-eritrócitos; HCM, VCM e CHCM elevados e alteração das provas de hemólise. Na investigação imunohematológica a presença do TAD fortemente positivo para C3d e IgG negativo é característico. No caso apresentando, a reatividade para IgG, IgM e IgA no mesmo padrão do controle (campo misto) era inespecífica e decorrente da aglutinação das hemácias pela IgM. Após tratamento com DTT (que cliva moléculas IgM) essa aglutinação foi desfeita e essas reatividades abolidas. A persistência do campo misto na coluna do C3c decorre possivelmente da coexistência de hemácias C3c+/C3d+ (pequena fração) e C3c-/C3d+, que na coluna do C3d não se separam. Da mesma forma, o tratamento com DTT foi capaz de abolir as reatividades do PAI.

AHAI por anticorpos frios corresponde a 25-30% das anemias hemolíticas autoimunes e seu conhecimento prévio é fundamental para o correto diagnóstico, classificação e terapêutica. Uma interação médico-laboratório é necessária para a resolução do caso, devendo os profissionais envolvidos na investigação conhecer os aspectos clínico-imunológicos da doença.