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Vol. 42. Issue S2.
Pages 250 (November 2020)
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AMILOIDOSE: REVISÃO DE CASOS DO AMBULATÓRIO MULTIDISCIPLINAR DO HOSPITAL DE BASE/FAMERP
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A.L.J. Silva, J.C. Oliveira, C.R. Camargo, C.O. Borges, G.M. Raitz, I. Garbin, L.N. Farinazzo, M.S. Urazaki, N.F. Beccari, C.E. Miguel
Hospital de Base, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
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Objetivo: Revisar casos de amiloidose do ambulatório multidisciplinar de amiloidose do Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (HB/FAMERP), classificar os subtipos e enfatizar a importância de se realizar diagnóstico e tratar adequadamente. Método: Os dados foram obtidos de forma sistemática, por meio de entrevista e revisão do prontuário, com autorização prévia dos pacientes. Resultados: O ambulatório multidisciplinar de amiloidose do HB/FAMERP tem por objetivo centralizar pacientes com diagnóstico da referida doença e oferecer abordagem multidisciplinar, com tratamento adequado. Envolve as disciplinas de Hematologia, Transplante de Medula Óssea, Nefrologia, Cardiologia e Neurologia. Desde seu início, em Out/19, 12 pacientes foram encaminhados para seguimento. A média de idade é de 68 anos (56-85 anos), sendo 2/3 do sexo masculino. Oito pacientes receberam diagnóstico de amiloidose de cadeias leves (AL), sendo que destes, 1 paciente apresentou a necessidade da espectrometria de massa para definição. Destes 8 pacientes, 3 receberam tratamento com melfalan/dexametasona (1 realizou TCTH, 1 mantém seguimento e 1 foi à óbito por complicações de cirrose por infiltração amiloide); 3 foram tratados com melfalan/bortezomibe/dexametasona (1 aguarda transplante de medula óssea, 1 transplantado e outro foi a óbito por causa não-associada); outros 2 receberam esquema VCD (1 transplantado e outro foi à óbito por causa não-associada). Dois casos são amiloidose associada à transtirretina wild type (ATTRwt) e 2 são amiloidose AA (adenocarcinoma pulmonar; micose fungoide). Discussão: A amiloidose é uma doença sistêmica caracterizada pelo depósito anormal de proteína amiloide em órgãos-alvo, levando à sua disfunção, sendo identificada nas biópsias pela birrefringência cor verde-maçã com luz polarizada, após coloração com corante vermelho-congo. O tipo de proteína amiloide precursora define o subtipo. A amiloidose AL é a mais comum, causada pela deposição de cadeias leves de imunoglobulina, produzidas por clones de plasmócitos; pode acometer rim, fígado, coração, medula óssea e nervos. Já a amiloidose AA resulta de deposição de proteína amiloidose A em vigência de quadros inflamatórios crônicos (ex.: Artrite Reumatoide). A Amiloidose ATTR decorre do depósito de transtirretina; pode ser dividida em hereditária ou tipo selvagem. No geral, a incidência de todas as formas aumenta com a idade, conforme evidenciado pela faixa etária dos pacientes descritos. A definição do tipo de amiloidose, em alguns casos, é desafiadora. A presença de um componente monoclonal encontrado no sangue não define, necessariamente, AL amiloidose, por exemplo; afinal, a incidência de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado na velhice não é incomum, o que torna o diagnóstico mais complexo. Conclusão: A amiloidose é doença incomum, ainda subdiagnosticada devido a baixa suspeição clínica. A abordagem multidisciplinar facilita o diagnóstico, tratamento e seguimento, com melhora nos desfechos.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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