Paciente RMG, sexo feminino, 63 anos, hipertensa, diabética e portadora de doença renal crônica (DRC), com história prévia de colecistectomia. Admitida no departamento de emergência com quadro de ortopnéia e dispneia com piora progressiva nos últimos 15 dias. Na admissão encontrava-se em ansacarca, abdome ascítico com edema de parede abdominal. Laboratório com Hemoglobina 10,5 g/dL, Hematócrito 31,5 Fosfatase Alcalina = 819 U/L, Ureia = 74 e Creatinina = 2,6 mg/dL. Urina de 24h com proteinúria = 4,62 g. Ecocardiograma transtorácico com relaxamento anormal do VE, hipertrofia moderada de VE e Fração de ejeção= 78%, septo interventricular 14 mm. Durante a internação evoluiu com oligúria, piora do padrão pressórico e função renal sendo submetida a hemodiálise, com boa resposta clínica. No decorrer da internação apresentou quadro de hepatomegalia e icterícia com padrão colestático (BT = 9,2 mg/dl; BD = 5,7 mg/dL; AST = 144 U/L; ALT = 166 U/L; FA = 3.327 U/L; GGT = 1.880 U/L). Colangiorressonância revelou fígado aumentado de volume, com hipossinal na ponderação T2, podendo estar relacionado ao acúmulo de ferro. Solicitada cinética do ferro, sem alterações. O padrão de acometimento renal nefrótico, o acometimento hepático colestático juntamente com hipertrofia de septo interventricular levantaram a suspeita de amiloidose sistêmica, o que motivou a solicitação de biópsia de coxim adiposo, que confirmou a presença de substância amiloide. A paciente veio a óbito antes do início do tratamento específico. Observamos uma paciente com diagnóstico confirmado de amiloidose, porém cujo subtipo não pode ser confirmado. O diagnóstico foi feito de forma tardia, uma vez que as manifestações clínicas são pouco específicas, além da paciente ter múltiplas comorbidades justificando o quadro clinico inicial. Observamos no caso alterações hepáticas, cardíacas e renais, todos devido ao acúmulo amiloide nos tecidos. O subtipo mais comum de amiloidose, a AL ou primária, apresenta padrão semelhante observado no presente caso. Embora o depósito amilóide no fígado seja comum, as manifestações de doença clínica hepática são relativamente raras. A colestase é encontrada em aproximadamente 5% dos casos na amiloidose primária e quando presente é um achado de prognóstico sombrio, que cursa com sobrevida média de 3 meses. A insuficiência cardíaca surge na maioria dos doentes, inicialmente na forma de disfunção diastólica, o que resulta em dispnéia ao esforço. Com a progressão da doença, surge também disfunção sistólica, culminando com edema periférico e ascite, decorrentes de disfunção do ventrículo direito. O rim manifesta-se clinicamente como síndrome nefrótica associada a diminuição da função renal em 50% dos casos. O diagnóstico requer a identificação de proteína amiloide, que pode ser feita através da coloração com vermelho do Congo na biópsia. A biópsia da gordura abdominal subcutânea é positiva em aproximadamente 85% dos doentes com amiloidose AL. O tratamento dos pacientes com amiloidose AL inclui quimioterapia e transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas a depender do risco e performance status do paciente. Notamos no caso descrito uma apresentação multissistêmica com vários marcadores de prognóstico reservado, como acometimento cardíaco e hepático apresentando-se com colestase. Além disso houve um retardo no diagnóstico devido múltiplas comorbidade como fatores de confusão, impossibilitando tempo hábil para tratamento específico.