A principal complicação do tratamento da hemofilia A é o desenvolvimento de inibidores, que são alo anticorpos direcionados contra o fator VIII infundido durante o tratamento de reposição. Uma vez presentes, os inibidores interferem na resposta dos sangramentos, levando à ineficiência dos concentrados de fator VIII. A literatura prevê a ocorrência entre 20 a 30% dos portadores de hemofilia “A”. Dentre as medicações existentes para o tratamento de inibidores, o Emicizumabe surge como opção desde 2021 e visa oferecer a forma de tratamento que facilite e aperfeçoe a rotina da pessoa com hemofilia, agregando conhecimento e participação ativa dela no seu bem estar e a evolução do tratamento da hemofilia.

Apresentar a atuação da enfermagem no manejo de caso clínico de paciente portador de hemofilia A com inibidor de alta titulação e que iniciou tratamento com Emicizumabe.

Foi coletada a história clínica do paciente que iniciou tratamento com profilaxia secundária (PS) com fator recombinante e que desenvolveu inibidor, tendo sido inserido no Programa de Imunotolerância (ITI) e apresentado falha ao tratamento ao longo do tempo.

Além de identificar, entender e documentar demonstrando a eficácia e real valor da nova tecnologia para profilaxia em paciente portador de hemofilia A grave, analisando ausência de sangramento, redução do nível de estresse relacionado às infusões venosas e melhora da qualidade de vida global dos pacientes e familiares.

Paciente V.C.O, 18 anos, hemofílico A grave, em tratamento desde 2004. Iniciou PS em 2012, com perfil de sangramento grave: articulação alvo em cotovelo E e joelho D e E, sinovectomias, artrodese em joelho E, dois episódios de hematoma em ileopsoas, além de sangramento em SNC. Desenvolveu inibidor de alto título em 2018, sem resposta ao rFVIIa, iniciando profilaxia com CCPA. Em 2019 iniciou ITI, com erradicação do inibidor após 18 meses, porém após 20 meses houve recidiva do inibidor e reiniciado profilaxia com CCPA. Após várias hemartroses e hematomas houve mudança para profilaxia com rFVIIa, apresentando boa resposta temporária e nova recidiva de inibidor em 2022. Iniciou doses de ataque com emicizumabe em 21/09/2022 realizando as infusões no Hemopa. Na 1ª dose o paciente observou o preparo e a administração enquanto o técnico de enfermagem (TE) repassava cada passo a passo. Na 2ª dose o paciente realizou o preparo da dose sob supervisão da enfermeira e a infusão foi realizada pelo TE. Na 3ª e 4ª doses o paciente preparou e auto infundiu sob supervisão, tendo sido liberado para realização das doses sucessivas em domicílio, evoluindo sem relatos de reações adversas e intercorrências.

O uso e o manejo do emicizumabe pelo paciente citado e pela equipe de enfermagem demonstrou perspectivas positivas em relação ao seu uso e à sua eficácia tanto na redução e prevenção de sangramentos articulares ao paciente com presença de inibidor, quanto na facilidade de preparo e administração que contribuiram para um menor tempo de treinamento quanto ao uso, assim como auto infusão do paciente.