A leucemia eritroide aguda é um tipo extremamente raro e agressivo de leucemia mieloide aguda (LMA), correspondendo a menos de 5% dos casos de LMA. Caracteriza-se pela proliferação predominante de precursores eritroides na medula óssea, geralmente associada a prognóstico desfavorável e alta taxa de recaída.

Descrevemos um caso dessa condição em um homem de 63 anos, com histórico de infarto agudo do miocárdio (IAM) há dois anos. O paciente apresentava quadro de astenia e cefaleia com evolução de quatro meses. Na avaliação inicial, constatou-se pancitopenia grave, com necessidade de suporte transfusional. Foi realizada biópsia de medula óssea, cujo aspirado foi insuficiente. No exame anatomopatológico da medula óssea, observou-se grande quantidade de células com características de imaturidade. A imunohistoquímica identificou blastos com marcação positiva para CD34, CD117, CD36 e E-caderina, e negativa para MPO, correspondendo a 50% da celularidade da medula óssea. A pesquisa de TP53 por imunohistoquímica apresentou resultado positivo. O tratamento foi iniciado com azacitidina e venetoclax por dois ciclos. A avaliação de resposta evidenciou resposta parcial, sendo indicada a realização de transplante alogênico de medula óssea para aprofundamento da resposta. Antes do início do condicionamento, o paciente apresentou episódio de neutropenia febril, evoluindo com disfunção renal e hepática graves, e foi a óbito após 66 dias de internação.

Este caso ressalta a importância do diagnóstico assertivo e da abordagem terapêutica individualizada em neoplasias hematológicas raras e de alto risco.