HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA leucemia mieloide crônica (LMC) em fase blástica apresenta mau prognóstico e seu manejo é desafiador em pacientes Testemunhas de Jeová pela recusa a hemocomponentes. Sabe-se que o tratamento padrão inclui quimioterapia intensiva associada à inibidor da tirosina quinase (ITK) e consolidação com transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico em primeira linha. Porém, em pacientes idosos e ou com restrição à transfusão de hemocomponentes, faz-se necessário utilizar estratégias de menor intensidade e suporte especializado, para permitir o tratamento de forma segura. Dessa forma, o uso de venetoclax associado à azacitidina mostra-se uma alternativa viável, ainda que pouco estudada neste contexto. O objetivo deste trabalho é relatar o tratamento de paciente Testemunha de Jeová com LMC em fase blástica mielóide submetido a terapia de primeira linha com venetoclax e azacitidina e consolidação com TCTH haploidêntico.
Descrição do casoHomem, 71 anos, sem comorbidades, em investigação ambulatorial de neoplasia mieloproliferativa crônica devido a plaquetose isolada há alguns meses, sendo realizada avaliação medular em dezembro de 2024 com diagnóstico de LMC em fase blástica mieloide. Apresentava hemograma com plaquetose e basofilia, imunofenotipagem de medula óssea com 49,7% de blastos mieloides, cariótipo com t (9;22) e PCR para BCR::ABL p210 positivo, além de biópsia de medula óssea com hipercelularidade de 95 a 100%. Realizada pesquisa de mutações do BCR::ABL1, negativa, sendo iniciado tratamento com venetoclax + azacitidina (1 ciclo), associado a dasatinibe contínuo em janeiro de 2025. Realizou avaliação de resposta em abril de 2025, com doença residual mínima (DRM) negativa em imunofenotipagem de medula óssea e PCR BCR::ABL p210 de 0,0568% (RM3). Realizada consolidação com TCTH haploidêntico (doadora filha, isogrupo O+) com condicionamento FluCyTBI 4Gy, fonte sangue periférico e celularidade de 6,0×10^6 CD34/kg. Profilaxia de doença do enxerto contra o hospedeiro com ciclofosfamida pós-transplante, micofenolato e ciclosporina. Evoluiu com enxertia neutrofílica no D+22 e plaquetária no D+25. Atualmente em seguimento ambulatorial, com quimerismo do D+100 maior que 98% em sangue periférico e DRM negativa por imunofenotipagem. Não foi realizada transfusão de hemocomponentes durante todo o processo do TCTH, respeitando crença religiosa.
ConclusãoO caso demonstra a possibilidade de tratamento de LMC em fase blástica mieloide com terapia menos intensiva (venetoclax e azacitidina) associada a ITK para controle da doença antes do TCTH, com poucos efeitos colaterais. Além disso, demonstra a viabilidade do TCTH haploidêntico com condicionamento reduzido em pacientes com restrição a transfusão de hemocomponentes, desde que haja controle rigoroso de perda sanguínea e implemento de ações baseadas no patient blood management (PBM). O planejamento individualizado permitiu a realização segura da terapia, seguido de TCTH haploidêntico, possibilitando resposta sustentada sem uso de hemocomponentes, respeitando a crença religiosa.




