A Síndrome Hemofagocítica (HLH) é uma síndrome hiper-inflamatória grave, potencialmente fatal. A fisiopatologia hiperativação imune com perda dos mecanismos regulatórios, resultando em inflamação persistente e dano tecidual. A HLH é caracterizada como primária (familiar), ou secundária (adquirida), sendo esta última geralmente associada a infecções, doenças autoimunes ou neoplasias. A busca e o tratamento do gatilho subjacente são cruciais. A HLH secundaria é comumente desencadeada por infecções, doenças autoimunes ou neoplasias, sendo o linfoma de Hodgkin responsável por apenas 6% das causas de HLH associadas a malignidade.

Homem, 28 anos, privado de liberdade, admitido com quadro de fraqueza, febre, sudorese, dor abdominal, hiporexia, perda ponderal e alterações neurológicas. Ao exame: palidez, icterícia, linfonodomegalia e esplenomegalia. Dos exames laboratoriais, destacam-se: Hb 5,7 g/dL, VCM: 81 mm3, HCM: 26 pg, Plaquetas: 36x103/mm3, leucócitos: 1,8 x 103/mm3, neutrófilos: 1,17 x 103/mm3, com presença de reação leucoeritroblástica à análise de sangue periférico; TGO: 78 U/L, TGP: 37 U/L, FA: 53 U/L, GGT: 102 U/L, BT: 7,1 mg/dL (bilirrubina direta: 5,6; indireta: 1,5), RNI: 1,62, TTPA: 2,84 (razão), albumina: 1,6 g/dL, creatinina: 2,7 mg/dL, ureia: 84 mg/dL, PCR: 28 mg/dL, Ferritina > 1.000 ng/ml, triglicerídeos: 364 mg/dL, fibrinogênio: 334 mg/dL, reticulócitos: 23 mil. Adicionalmente, extensa investigação etiológica, levou a identificação do VDRL 1:32, Citomegalovírus sérico – tratados com penicilina cristalina, ganciclovir e antibiótico de amplo espectro para cobertura de sepse. Houve piora clínica progressiva, necessidade de suporte renal agudo (SRA) e alteração de provas hepáticas. O Mielograma exibiu exuberante infiltrado histiocitário, em franca atividade hemofagocítica. Estabelecido o diagnóstico de HLH (febre, esplenomegalia, bicitopenia, hiperferritinemia e hemofagocitose em MO), iniciado tratamento com dexametasona e etoposídeo, com excelente resposta clínica. O resultado da BMO e da core biópsia de linfonodo cervical, confirmaram o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin Clássico, Esclerose Nodular (OMS- 2024), permitindo início do tratamento com quimioterapia - apenas 6 dias após início do tratamento HLH – sem ajuste de dose – esquema ABVD. Paciente recebeu alta, para seguimento ambulatorial.

Este relato demonstra o desafio diagnóstico da HLH, uma vez que os sintomas não são específicos e muitas características sobrepõe a outras condições graves. A conduta terapêutica escalonada, priorizando o controle da tempestade inflamatória, por meio do tratamento da HLH, permitiu instituição precoce da quimioterapia oncológica sem comprometer sua eficácia.

A HLH secundária ao Linfoma de Hodgkin, embora rara, exige suspeição clínica. A abordagem sequencial, garantindo estabilização clínica, possibilitou tratamento e controle imunológico prévio à quimioterapia oncológica.