A síndrome de hiper-hemólise é uma complicação transfusional rara, porém grave, observada predominantemente em pacientes com anemia falciforme. Caracteriza-se pela hemólise acelerada que acomete tanto as hemácias transfundidas quanto as hemácias endógenas, resultando em uma anemia, frequentemente mais grave que a condição basal pré-transfusional. A fisiopatologia envolve mecanismos imunomediados complexos, incluindo a ativação do sistema complemento e a formação de anticorpos eritrocitários, que culminam na destruição exacerbada dos eritrócitos.

Relatar um caso de síndrome de hiper-hemólise em um paciente com múltiplas transfusões. Relato de caso: Paciente masculino, 29 anos, portador de anemia falciforme, com histórico de múltiplas internações por crises álgicas, priapismo, úlceras em membros inferiores e síndrome torácica aguda, além de deficiência de G6PD. Deu entrada na emergência apresentando dor torácica aguda, febre, dessaturação e dispneia.A tomografia de tórax evidenciou extenso infiltrado pulmonar bilateral, associado à consolidação em lobo direito. Hemoculturas coletadas na admissão foram negativas e o painel viral por PCR também não detectou patógenos virais. Diante do quadro de síndrome torácica aguda grave, foi iniciado tratamento antimicrobiano e oxigenoterapia suplementar. Houve queda dos índices hematimétricos, com Hb de 6,9 g/dL. O paciente apresentava fenótipo eritrocitário: ABO 1,2; RH 1,–2,3,–4,5; KEL –1; JK –1; FY –1; MNS –1. A pesquisa de anticorpos antieritrocitários demostrou anti- M que eram prévios a internação. Não havia quantidade suficiente de hemácias com fenótipo compatível para realizar, de forma imediata, transfusão de troca. Assim, optou-se por transfusão simples de hemácias, tendo recebido quatro concentrados fenótipo-compatíveis, com melhora parcial do quadro e desmame da oxigenoterapia após sete dias. Nesse período, observou-se incremento da Hb para 9,8 g/dL. Após 11 dias de internação, o paciente voltou a apresentar dor em extremidades, evoluindo com hematúria macroscópica, anúria, piora das queixas álgicas, taquicardia e taquipneia. Os exames laboratoriais mostraram Hb de 4,6 g/dL, leucócitos 23.570/mm³, plaquetas 49.000/mm³, LDH 4.244 U/L, BT 13,9 mg/dL, BI 6,1 mg/dL, TGO 257 U/L, TGP 90 U/L, FA 842 U/L, GGT 452 U/L, fibrinogênio 179 mg/dL e contagem de reticulócitos corrigida em 1,53%, sugerindo resposta medular inadequada. Foi realizado Coombs direto monoespecífico, que apresentou C3d 4+. Nessa ocasião, nenhum novo aloanticorpo foi identificado, sendo estabelecido o diagnóstico provável de hiper-hemólise. Foi iniciada corticoterapia, porém não havia disponibilidade imediata de imunoglobulina humana para administração. Houve rápido declínio clínico com evolução para o óbito dois dias após o início dos novos sintomas.

Clinicamente, a hiper-hemólise manifesta-se com queda abrupta da hemoglobina, reticulocitopenia paradoxal e sinais sistêmicos de hemólise, podendo evoluir para insuficiência orgânica múltipla. A síndrome de hiper-hemólise, embora rara, apresenta evolução rápida e elevada mortalidade. O caso demonstra a necessidade de alta suspeição diante de anemia abrupta pós-transfusão acompanhada de reticulocitopenia, mesmo sem novos aloanticorpos detectáveis. O manejo deve priorizar suspensão de novas transfusões, introdução de corticoides e imunoglobulina. É crucial capacitar equipes para diagnóstico precoce e manejo rápido, visando reduzir complicações e mortalidade.