A Síndrome de Evans (SE) é uma doença de etiologia imunológica que cursa com uma combinação de citopenias, a mais comum das alterações é a presença de anemia hemolítica autoimune associada à trombocitopenia imune. As manifestações clínicas são diversas e dependem da gravidade das citopenias. A SE possui um difícil resposta ao tratamento, tendendo a cronificação e recidivas.

Este trabalho visa por meio de uma série de casos de SE fornecer uma visão dos aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos.

Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico dos pacientes com diagnóstico de SE em acompanhamento em um ambulatório pediátrico de atendimento terciário, no período de 2019 a 2023. O estudo obteve aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa Médica (CAAE: 65753722.0.0000.5505).

Dos sete pacientes com SE, cinco eram do sexo masculino, com idade média de 10 anos (0,7‒15 anos), e dois do sexo feminino, com idade média de oito anos (0,8‒15 anos). Quatro dos pacientes eram brancos, dois pardos e um negro. A idade mediana na citopenia inicial foi de 11-anos (0,9–15 anos). Inicialmente duas crianças apresentavam anemia, neutropenia e plaquetopenia e uma criança neutropenia associada a plaquetopenia. A contagem média de plaquetas no diagnóstico foi 41857 mm3 (5.000–115.000). O Teste de Antiglobulina Direta (TAD) era positivo em cinco pacientes. Durante a investigação foi diagnosticado um paciente com Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA), por meio do exoma, e um paciente com Imunodeficiência Comum Variável (IDCV). O sangramento mucocutâneo esteve presente em 70% dos pacientes. Não ocorreram casos de sangramento grave. Três pacientes receberam corticoide como primeiro tratamento e dois imunoglobulina intravenosa. Tratamento de segunda linha (Rituximabe) foi utilizado em dois pacientes. Em um paciente foi realizada esplenectomia e posteriormente, o Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH) devido ao diagnóstico de SWA. Remissão ocorreu em três pacientes, entre 1-ano e 5-meses até 3-anos e 9-meses, após a data do diagnóstico.

Nos cinco anos deste estudo apenas sete pacientes foram acompanhados no serviço terciário, confirmando a raridade da doença. A mediana da idade (11-anos) foi superior à descrita em estudos anteriores (5,4 e 9 anos de idade). Houve predominância do sexo masculino (71%), semelhante ao relatado por Blanco et al., 2023. Citopenias múltiplas foram encontradas em 42,8% dos pacientes, inferior dos 60,9% de Al Gaithi, 2016. A trombocitopenia teve alta prevalência, o que justifica a queixa de sangramento mucocutâneo como manifestação mais frequente. A necessidade de tratamento de segunda linha foi menor do que achados da literatura. Este estudo apresentou limitações devido a metodologia retrospectiva e ao tamanho amostral, provavelmente por ser uma doença rara e período curto de análise. Em conclusão, observamos neste estudo semelhança com a literatura quanto à cronicidade, dificuldade terapêutica e recidivas. Conclusões sobre a SE representam um desafio, reforçando a necessidade de publicações de séries de casos e estudos mais amplos para melhor manejo dos pacientes com a síndrome.