A Síndrome da Ativação Macrofágica (SAM) é uma complicação grave da Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJS), caracterizada pela ativação desregulada de células-T CD8+, NK e mieloides, resultando em uma tempestade de citocinas, com destaque para a IL-18. Essa interleucina apresenta níveis séricos extremamente elevados e livres, sendo considerada tanto biomarcador quanto potencial fator causal da hiperinflação. Clinicamente, a SAM se manifesta com febre persistente, exantema, trombocitopenia, anemia e alterações hepáticas, podendo evoluir para falência multissistêmica, sendo que sua taxa de mortalidade varia entre 8% e 23%, e o diagnóstico precoce é essencial para evitar desfechos fatais.

Investigar a importância do reconhecimento precoce da SAM em pacientes com AIJS, destacando sua letalidade, os desafios diagnósticos e o papel da IL-18 como biomarcador e alvo terapêutico.

Trata-se de uma revisão integrativa por levantamento bibliográfico nas bases PubMed, Lilacs e SciELO. Os descritores utilizados foram: “Macrophage Activation Syndrome”, “Rheumatic Diseases” e “Arthritis, Juvenile”, conectados pelo operador booleano “and”, com filtro dos últimos 5 anos (2020–2025), nos idiomas português, espanhol e inglês. Foram identificados 32 artigos, com seleção final de 6 referências após critérios de relevância, duplicidade e escopo.

A maioria dos casos de SAM ocorreu no início do diagnóstico da AIJS, dificultando sua distinção da doença de base. Os achados laboratoriais mais frequentes incluíram hiperferritinemia acentuada, trombocitopenia, elevação de AST, ALT e dímero D, além de redução de fibrinogênio e VHS. A IL-18 mostrou-se elevada de forma persistente mesmo após a melhora clínica, destacando-se como biomarcador confiável e o tratamento com metilprednisolona e ciclosporina apresentou bons resultados clínicos. Outrossim, nenhum óbito foi registrado quando houve intervenção precoce, mas semelhança clínica entre SAM e AIJS ativa torna o diagnóstico desafiador. A razão ferritina/VHS >21,5 e a dosagem de IL-18 são ferramentas promissoras para a detecção de modo mais precoce. Dito isso, o reconhecimento precoce, aliado ao tratamento imunossupressor intensivo, é essencial para reduzir a morbimortalidade. Estudos futuros devem concentrar-se no desenvolvimento de estratégias diagnósticas mais sensíveis e em terapias específicas, a fim de melhorar o prognóstico desses pacientes pediátricos.