A esferocitose hereditária (EH) é uma anemia hemolítica hereditária causada por alterações em proteínas de membrana eritrocitária. Embora seja de evolução crônica, complicações agudas, como o sequestro esplênico, podem ocorrer e representam emergências hematológicas potencialmente fatais. A indicação de intervenção cirúrgica como a esplenectomia se torna frequentemente necessária para o controle definitivo da doença e prevenção de novos episódios graves.

Adolescente do sexo feminino, 17 anos, diagnosticada com EH aos 5 anos, foi internada com sepse pulmonar e evoluiu com sequestro esplênico associado à piora do quadro anêmico, com anemia muito grave e necessidade transfusional de quatro concentrados de hemácias no total. Exame de imagem abdominal evidenciou esplenomegalia de 19 cm (aumento de mais de 60% do volume anterior). Evoluiu com melhora clínica após antibioticoterapia e suporte transfusional. Posteriormente, teve infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e evoluiu com progressão rápida da esplenomegalia, sendo indicada esplenectomia. Após o procedimento cirúrgico, paciente evoluiu com boa resposta clínica e laboratorial, no momento sem sinais de hemólise e sem anemia nos exames laboratoriais.

Este caso ilustra os desafios do sequestro esplênico, complicação classicamente associada à anemia falciforme mas que também pode ocorrer em outras anemias hemolíticas extravasculares, como a EH. Sua fisiopatologia envolve a retenção mecânica de esferócitos nos cordões esplênicos. A esplenectomia foi eficaz na estabilização clínica da paciente, configurando-se como medida definitiva para o controle da hemólise e prevenção de novas crises de sequestro.