A Doença Falciforme (DF) é a hemoglobinopatia mais comum no Brasil. O acompanhamento especializado e contínuo é fundamental para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes, visto que estão sujeitos a múltiplas complicações agudas e crônicas decorrentes da doença.

Avaliar o perfil atual dos pacientes com Anemia Falciforme em um Hospital Terciário.

Estudo de coorte retrospectiva dos dados de prontuário dos pacientes maiores de 15 anos atendidos sob o CID de Anemia Falciforme desde 2020.

Foram incluídos 60 pacientes, sendo 53% do sexo feminino e com idade mediana de 32 anos. O fenótipo HbSS esteve presente em 66% dos pacientes, seguido por SC (18%) e S-Talassemia (15%). As principais complicações apresentadas pelos pacientes foram: Crises Vaso-oclusivas (56,7%), Colelitíase (56,3%), Infecções (38,3%, 82% pulmonares), Síndrome Torácica Aguda (STA) (28,3%, 88% em HbSS), Lesões Ósseas (28,3%, 85% com necrose de cabeça de fêmur), AVC (18,3%, 81% isquêmicos) e Úlceras (6,7%). Em relação ao Suporte Transfusional, somente 4 pacientes estão regularmente realizando Transfusões de Troca e 22 pacientes estão em regime de transfusões esporádicas. Em relação à aloimunização, 50% dos pacientes possuem aloanticorpos, mais frequentemente contra o Sistema Rh. 66% dos pacientes estão em uso regular de medicações e 57,1% estão em uso de Hidroxiureia. A mediana da ferritina foi de 432. Em relação ao Transplante de Medula Óssea (TMO), 42 pacientes foram considerados não elegíveis, enquanto 18 apresentaram potencial elegibilidade. Durante o período analisado, 9 pacientes faleceram, com uma idade média de 32 anos (5 por STA e 4 por complicações infecciosas) e 10 perderam seguimento.

A epidemiologia da DF observada em nosso serviço é congruente com os dados fornecidos pelo Ministério da Saúde (MS), o qual descreve que, no Brasil, a distribuição dos fenótipos é de 61,9% para SS, 25,8% SC e 12,6% com outras formas; a predominância no sexo feminino também foi condizente. Em relação às complicações: as crises vaso-oclusivas foram os eventos agudos mais comuns e o principal local de lesão óssea foi a cabeça de fêmur, dados também em consonância com a literatura. Adicionalmente, a prevalência descrita de úlcera em membros inferiores em estudo internacional é de 5-25%, também correspondente aos dados obtidos. No entanto, a principal causa de óbitos encontrada em nosso serviço foi decorrente de STA, enquanto na literatura foram associados a processos infecciosos. Além disso, também foi observada uma menor incidência de AVC nos pacientes do serviço, pois a descrição geral é de que cerca de 40% dos pacientes até 18 anos podem ter alguma forma de AVC, incluindo silencioso. Por fim, apesar de muitos pacientes do serviço serem potenciais candidatos ao TMO Alogênico pelas complicações da doença, a elegibilidade a tal conduta não se sustentou devido a diversos motivos, tais como: polimorbidade, idade e contexto social. O conhecimento da epidemiologia da DF é essencial para otimização e individualização terapêutica local frente a uma doença com grande impacto na qualidade de vida de pacientes adultos jovens. A conscientização dos pacientes a respeito da doença e sobre a importância da adesão medicamentosa é primordial para redução de complicações e aumento da expectativa de vida.