A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária causada por uma mutação no gene da β-globina, resultando na formação de hemoglobina S (HbS). Essa condição leva à falcização das hemácias, causando obstruções microvasculares e danos teciduais em múltiplos órgãos, incluindo os olhos. Dentre as complicações oculares, a retinopatia falciforme representa uma causa significativa de morbidade visual. Este artigo revisa os principais avanços na compreensão da retinopatia falciforme, com ênfase principalmente na fisiopatologia, mas também abordando um o diagnóstico e tratamento.

A retinopatia falciforme é uma das complicações microvasculares da doença falciforme, resultante da vaso-oclusão retiniana induzida por hemácias falcizadas. O objetivo desta revisão é apresentar a fisiopatologia da retinopatia falciforme, enfatizando os mecanismos envolvidos na vaso- oclusão e suas consequências para a microcirculação retiniana.

Foi realizada uma revisão de literatura por meio da base PubMed, com os descritores: “sickle cell retinopathy”, “ocular complications in sickle cell disease” e “treatment of sickle cell retinopathy”. Foram selecionados artigos em inglês, de 2020 a 2025, incluindo estudos originais, revisões e relatos de caso que abordassem a fisiopatologia, diagnóstico ou tratamento da retinopatia falciforme. Publicações fora do tema ou do período foram excluídas.

A retinopatia falciforme resulta da vaso-oclusão retiniana provocada por hemácias falcizadas, cuja forma anormal favorece a adesão ao endotélio vascular, culminando em hipóxia tecidual. Esse evento inicial desencadeia a liberação de fatores angiogênicos, principalmente o VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), promovendo neovascularização patológica. A doença evolui de uma fase não proliferativa (com hemorragias intrarretinianas — "salmon patches" — e lesões hiperpigmentadas — "black sunbursts") para a fase proliferativa, caracterizada por neovasos frágeis, com risco aumentado de hemorragia vítrea e descolamento de retina. A hipóxia crônica impulsiona a remodelação microvascular, e fatores sistêmicos como hipertensão e inflamação persistente exacerbam o dano isquêmico, acelerando a progressão da retinopatia. A classificação de Goldberg (1971) define cinco estágios da doença, culminando nas complicações mais graves. No entanto, a detecção precoce, por meio de exames como a angiofluoresceinografia, permite intervenções terapêuticas que podem alterar o curso da doença. O tratamento visa suprimir a neovascularização, sendo a fotocoagulação a laser eficaz nas fases iniciais, enquanto terapias anti-VEGF oferecem controle adicional nas fases avançadas. Em resumo, a retinopatia falciforme é uma consequência da vaso-oclusão hipóxica induzida por hemácias falcizadas, com risco de comprometimento visual severo. O monitoramento oftalmológico precoce e contínuo é essencial para prevenir complicações irreversíveis.