A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, levando a olhos e boca seca. Formas graves podem apresentar envolvimento extraglandular, inclusive do sistema nervoso central e periférico. A manifestação neurológica central, embora rara, é reconhecida como Neuro-Sjögren, com apresentações clínicas variadas e impacto significativo na qualidade de vida. Nesses casos, o tratamento imunossupressor de primeira linha pode ser ineficaz, sendo a plasmaférese terapêutica uma alternativa em quadros refratários ou progressivos. A literatura recente aponta seu uso como ferramenta de resgate imunológico em doenças autoimunes com envolvimento neurológico central.

Paciente feminina, 57 anos, com dificuldade para andar há cinco anos, rigidez progressiva em membros inferiores e perda de destreza manual. Relatava constipação intestinal severa, urge-incontinência, dores osteomusculares diárias e sintomas compatíveis com síndrome sicca. No exame físico, apresentava sinais de síndrome parkinsoniana rígido-acinética, síndrome piramidal (hiperreflexia difusa, clônus bilateral), hipertonia espástica e disautonomia (hipotensão postural e síncopes). Realizou-se investigação etiológica com neuroimagem, sorologias, líquor, autoanticorpos e biópsia de glândula salivar. Ressonâncias normais. O líquor mostrou hiperproteinorraquia discreta e bandas oligoclonais no soro e líquor (padrão 3), indicando síntese de imunoglobulinas intratecal e sistêmica. Testes autoimunes e metabólicos foram negativos. Biópsia de glândula menor revelou sialoadenite linfocítica focal (padrão típico de Sjögren). Diante do quadro com comprometimento neurológico central e falha ao tratamento com imunoglobulina e azatioprina, iniciou-se plasmaférese terapêutica. Realizadas sete sessões em dias alternados, com troca de uma volemia plasmática por albumina. Após a segunda sessão, houve melhora progressiva da hipotensão postural e da mobilidade. A paciente voltou a deambular com auxílio e apresentou melhora parcial da fala e da fadiga. Após o ciclo, iniciou-se imunossupressão com ciclofosfamida. O acometimento do SNC na síndrome de Sjögren é raro e frequentemente subdiagnosticado, devido à ausência de marcadores sorológicos específicos e à semelhança clínica com doenças neurodegenerativas. A presença de bandas oligoclonais tipo 3 reforça a hipótese de um processo inflamatório autoimune sistêmico com repercussão neurológica. Até 25% dos pacientes com Sjögren apresentam manifestações neurológicas, predominando a neuropatia periférica, mas há crescente reconhecimento das formas centrais. A plasmaférese remove autoanticorpos e imunocomplexos circulantes, sendo indicada em doenças autoimunes com envolvimento refratário do sistema nervoso. Relatos evidenciam o benefício em encefalomielite autoimune, neurossarcoidose e lúpus neuropsiquiátrico.

Este caso ilustra o uso bem-sucedido da plasmaférese terapêutica no manejo de paciente com Neuro-Sjögren refratário às imunoglobulinas. A melhora clínica significativa reforça a importância de considerar a plasmaférese como opção precoce em casos neurológicos autoimunes progressivos e refratários.