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Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
ID - 2086
Acesso de texto completo
RELATO DE CASO: LINFOMA DE LENNERT, UMA VARIANTE RARA
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VO Santosa, JVA Duartea, LdV Moreirab, SSSdS Siqueirab, MCM Santiagob, HM Diniza, TAF de Sáa
a Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS), Sobral, CE, Brasil
b Universidade Federal do Ceará (UFC), Fortaleza, CE, Brasil
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Vol. 47. Núm S3

HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo

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Introdução

Linfoma de Lennert (LL) é uma variante rara do linfoma de células T periférico não especificado (PTCL-NOS), também chamada variante linfoepitelióide. Por sua raridade e critérios diagnósticos pouco definidos, é frequentemente subdiagnosticado ou confundido com outras patologias. Caracteriza-se por rica população de histiócitos epitelioides, associados a linfócitos T pequenos a médios, às vezes com células Reed-Sternberg-like. Estudos recentes mostram que LL possui perfil molecular distinto dentro do grupo PTCL-NOS, com diferenças em expressão gênica e microRNA que podem influenciar comportamento e prognóstico. O esquema CHOP é padrão, com resposta variável.

Descrição do caso

Paciente feminina, 38 anos, admitida para investigação de linfonodomegalias de rápida progressão. Inicialmente com prurido difuso, vômitos e diarreia tratados com múltiplas doses de ivermectina, sem melhora. Evoluiu com linfonodomegalias múltiplas, disseminadas em menos de uma semana para cervical, supraclavicular, axilar, esternal e inguinal. Biópsia linfonodal prévia inconclusiva. Evoluiu com febre alta e lesões ulceradas, pruriginosas e dolorosas em membros inferiores e flancos, refratárias a antibioticoterapia. Desenvolveu disfagia e odinofagia. Na admissão, o laboratório evidenciou insuficiência renal aguda (creatinina 4,0 mg/dL, ureia 134 mg/dL), anemia microcítica grave (Hb 6,5 g/dL) com anisocitose e poiquilocitose, linfocitose persistente e hipercalcemia. Sorologias para HIV, HTLV, EBV, HBV, HCV, sífilis e doença de Chagas foram negativas. Endoscopia digestiva alta mostrou esofagite erosiva grau A, duodenite erosiva e úlcera bulbar aguda com sangramento recente; iniciou-se inibidor de bomba de prótons. Ultrassonografia renal evidenciou nefrolitíase bilateral não obstrutiva e alterações córtico-medulares. Paratormônio sérico reduzido e proteinúria leve foram detectados. Tomografias computadorizadas revelaram linfonodomegalias múltiplas em regiões cervical (maior 2,4 × 2,0 cm), mediastinal, axilar (até 5,6 cm), mesentérica e para- aórtica (até 4,5 × 3,2 cm), derrame pleural esquerdo e focos pulmonares em vidro fosco. Imunofenotipagem por citometria de fluxo no sangue periférico evidenciou população clonal de linfócitos T CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, predominantemente CD8– e CD30–, com expressão restrita da cadeia β1 do TCR. Biópsia de medula óssea sem sinais de malignidade. Durante internação, recebeu dexametasona em alta dose por quatro dias e ácido zoledrônico para hipercalcemia, com melhora clínica. Biópsia linfonodal subsequente revelou infiltrado linfoide atípico com pequenos linfócitos T, histiócitos abundantes e células B grandes, mononucleadas e binucleadas, sugerindo linfoma T ou Hodgkin-like. Painel imunohistoquímico demonstrou CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, BCL2+, granzyme B+, Ki-67 10%, compatível com linfoma T periférico variante de Lennert. Com base na apresentação clínica, achados histopatológicos e imunofenotípicos, foi iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP.

Conclusão

O caso é notável por: (1) a complexidade diagnóstica devido presença de células RS-like; (2) a idade jovem e rápida evolução indicando subtipo agressivo; e (3) a coexpressão de CD4 e CD8, junto a granzyma B e BCL2, sugerindo linhagem T complexa. O caso ilustra a importância da suspeição clínica e análise anatomopatológica detalhada para diagnóstico precoce de linfomas raros, ressaltando a necessidade de abordagem multidisciplinar diante da complexidade diagnóstica e terapêutica envolvida.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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