A leucemia de grandes linfócitos granulares (large granular lymphocyte - LGL) é uma neoplasia linfoproliferativa rara, crônica e normalmente indolente, caracterizada por expansão clonal de linfócitos T citotóxicos ou células natural killer maduras no sangue periférico. Seu quadro clínico envolve múltiplas manifestações hematológicas e autoimunes, sendo a esplenomegalia presente em cerca de 30% dos casos. A heterogeneidade clínica da leucemia LGL e a sobreposição com condições autoimunes, impõem desafios para seu diagnóstico. Este relato demonstra os impasses do diagnóstico desta patologia em paciente com esplenomegalia associada a pancitopenia e hemólise grave.

Mulher, 76 anos, com histórico de hipertensão arterial sistêmica, doença renal crônica e insuficiência cardíaca, procurou hospital por astenia e inapetência, apresentando anemia macrocítica grave (Hb 4,9 g/dL), associada a leucopenia e plaquetopenia, com elevação importante de DHL e bilirrubina indireta. Apresentava icterícia e esplenomegalia volumosa já conhecida há cinco anos, mas nunca investigada. Considerou-se hipótese de anemia hemolítica autoimune na admissão e foi iniciado corticoide empiricamente, junto a suplementação de ácido fólico e vitamina B12, enquanto aguardava exames de investigação diagnóstica, porém sem resposta clínica. Posteriormente, exames mostraram reticulocitopenia e testes imuno-hematológicos sem alterações, sendo suspensa a corticoterapia. Recebeu suporte transfusional de hemácias, mas sempre com baixo rendimento. Referia histórico de artrite reumatoide e uso de metotrexato, porém descartado este diagnóstico durante a internação quando investigado, bem como outras causas secundárias. Realizada biópsia medular óssea que sugeriu neoplasia mieloproliferativa crônica com fibrose medular grau 2. Diante da dependência transfusional e do alto risco clínico, realizou-se esplenectomia, sem achados de malignidade no antomopatológico. Evoluiu com melhora clínica e resolução da pancitopenia. Em seguimento ambulatorial evoluiu com linfocitose progressiva e hematoscopia evidenciando linfócitos grandes e com granulação citoplasmática. A imunofenotipagem de sangue periférico mostrou 12,13% de linfócitos T maduros monoclonais CD8 positivos.

O caso ilustra a complexidade diagnóstica da leucemia LGL em paciente com esplenomegalia volumosa que cursou com anemia hemolítica grave e necessidade de intervenção terapêutica imediata. A leucopenia inicial impediu a detecção das células com morfologia típica na hematoscopia, dificultando a suspeita diagnóstica. Embora a esplenectomia não seja terapia de primeira linha, neste caso foi essencial para a recuperação clínica da paciente e descartar doenças primárias do baço, pois há pelo menos cinco anos a esplenomegalia já era conhecida e teve evolução gradual até cursar com anemia hemolítica sintomática e necessidade de intervenção cirúrgica com alto risco. O caso mostra a importância da investigação precoce de esplenomegalia e de considerar doenças hematológicas raras entre as possibilidades diagnósticas. A leucemia LGL-T costuma ter progressão lenta e prognóstico favorável quando tratada em tempo adequado, prevenindo riscos e complicações como os descritos neste caso.