O Linfoma de Células T/NK extranodal, tipo nasal (ENKTL-NT) é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin, que se manifesta com lesão nasal isolada infiltrativa e destrutiva, de localização médio-facial. Pode se apresentar com estadiamento avançado na minoria dos pacientes ao diagnóstico levando à um pior prognóstico. É mais comum em países asiáticos e em populações nativas da America Central e América do Sul. Acomete principalmente adultos do sexo masculino. A radioterapia e a incorporação de L-asparaginase nos protocolos de quimioterapia aumentaram significativamente a sobrevida desta neoplasia. O transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo pode ser indicado em pacientes elegíveis em remissão após a primeira linha de tratamento. Daí a importância de relatarmos um caso clínico submetido ao TCTH autólogo com recidiva após 5 anos em remissão completa com acometimento do trato gastrointestinal.

Paciente masculino, 38 anos, previamente diagnosticado com ENKTL-NT estadio IA em março de 2017 com lesão em fossa nasal direita. Realizado o seguinte protocolo na primeira linha: 4 ciclos de PEMD (pegasparaginase, etoposideo, metotrexato e dexametasona) com remissão completa em PETCT, TCTH autólogo com regime de condicionamento LEAM seguido de radioterapia em campo envolvido em fossa nasal, seios maxilares e drenagem alta com dose 50Gy. Permaneceu em seguimento ambulatorial evoluindo com emagrecimento 10kg em 6meses, dor abdominal em quadrante inferior direito, febre vespertina e constipação intestinal após período maior que 5 anos. Evidenciado lesão ulcero-infiltrativa em ceco na colonoscopia com seguinte laudo na biópsia: Linfoma células T/NK com comprometimento de intestino delgado com imunoexpressão de CD2+, CD3+, CD56+, granzima+, Ki-67 50%. Pesquisa de EBV por hibridização in situ positiva. PET-CT com espessamento parietal circunferencial do ceco estendendo-se longitudinalmente por cerca 5,9 cm (SUVmax 17,2), envolvendo a válvula ileocecal, além de duas outras áreas de hipercaptação em cólon direito e transverso, além de linfonodo pericecal (SUVmax 3,6) e linfonodo peritoneal fossa ilíaca direita (SUVmax 5,3). Evoluiu para abdome agudo obstrutivo, sendo submetido a hemicolectomia direita. No pós-operatório, apresentou deiscência de anastomose, necessitando de laparotomia exploradora com enterectomia segmentar, colectomia segmentar e colostomia à Mikulicz. Devido a desnutrição grave, iniciado nutrição parenteral total e quimioterapia com protocolo P-GDP (pegasparaginase, gencitabina, cisplatina e dexametasona) com realização de 2 ciclos e resposta clínica satisfatória até o momento. A programação é prosseguir a quimioterapia e planejar a realização do TCTH alogênico se condições clínicas favoráveis.

ENKTL é uma doença rara com prognóstico limitado, principalmente em doença avançada. Apesar dos avanços terapêuticos nos últimos anos, as recidivas são frequentes. A recidiva do ENKTL-NT ocorre predominantemente nos primeiros dois anos após o tratamento, sendo rara após cinco anos. O envolvimento intestinal como recidiva isolada é excepcional e, quando presente, manifesta-se frequentemente como abdome agudo por obstrução ou perfuração. A divulgação dos relatos encontrados em vários centros e os tratamentos realizados na doença refratária e recidivada, principalmente com novos alvos terapêuticos e TCTH (autólogo e alogênico), poderão auxiliar no melhor entendimento da doença e na melhor conduta terapêutica.