Introdução: A Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma doença autossômica recessiva hereditária das plaquetas, é causada por uma deficiência quantitativa ou qualitativa da glicoproteína (GP) IIb/IIIa (ITG αIIbβ3), que é receptor do fibrinogênio. É uma doença rara com prevalência de 1:1 milhão de indivíduos. Esta alteração da GP causa agregação plaquetária defeituosa com retração do coágulo prejudicada e tempo de sangramento prolongado. As manifestações clínicas incluem epistaxe, hematomas, menorragia em mulheres e outras complicações hemorrágicas. A transfusão de plaquetas é atualmente o tratamento padrão quando o quadro de sangramento não responde a antifibrinolíticos, podendo, entretanto, resultar em aloimunização contra Antígenos Leucocitários Humanos (HLA) e/ou Antígenos Plaquetários Humanos (HPA) e, consequentemente, em refratariedade plaquetária (RP). Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 26 anos, com diagnóstico de TG (tipo I) e em tratamento de meningioma. Fazia uso contínuo de anticoncepcional desde a menarca aos 11 anos. A TG foi identificada com 1 ano de vida, com início de manifestações hemorrágicas e necessidade de suporte transfusional aos 8 anos. Ao longo da vida até o presente momento, a paciente recebeu 28 unidades de plaquetas randômicas, 1 concentrado de pool de plaquetas, 3 concentrado de plaquetas por aférese (CPAF) e 1 concentrado de hemácias para a paciente. Considerando-se o histórico transfusional, foi solicitado rastreamento laboratorial para presença de anticorpos anti-plaquetários. Resultados: Foi realizada triagem para presença de anticorpos contra os antígenos HLA de Classe I e HPA pelo teste de Imunofluorescência Plaquetária (PIFT) por citometria de fluxo. Foram testadas 5 plaquetas ABO compatíveis com o soro da paciente e todas apresentaram resultados positivo para a presença de anticorpos anti-plaquetários. Na sequência, foi realizada a identificação dos anticorpos anti-plaquetários pelo teste de imunoensaio qualitativo com o kit Pak LxTm Assay (Immucor, USA) no equipamento Luminex xMAP®. O imunoensaio Pak Lx detecta e diferencia anticorpos IgG contra HPA-1, -2, -3, -4, -5, GPIV e HLA classe I. Os anticorpos identificados apresentaram positividade contra os antígenos HPA1a1b, HPA3a3b, HPA4a4b, todos presentes na GP IIb/IIIa (CD41 e CD61). Conclusão: Pacientes com TG apresentam depleção parcial ou total da GP IIb/IIIa, levando ao fenótipo CD41 e CD61 com baixa expressão e/ou null . Neste caso, a correta identificação de anticorpos anti-CD41 e anti-CD61 pelo teste do PIFT associado ao imunoensaio qualitativo pode auxiliar diretamente na conduta clínica e, possibilitando o manejo alternativo, como o uso de concentrado de fator VII em caso de ausência de resposta a transfusão de plaquetas diante de manifestações hemorrágica.