A pancreatite aguda é uma complicação já descrita em casos de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), mas trata-se de um evento raro, relatado em apenas 2% dos pacientes.

Trata-se de paciente do sexo feminino, 44 anos, previamente obesa, etilista, tabagista e drogadita (cocaína). Apresentou-se em Unidade de Pronto Atendimento (UPA) com quadro de dor abdominal epigástrica, náuseas e vômitos com três dias de evolução. À admissão, apresentava os seguintes

[Hemoglobina 12,8 mg/dL, Plaquetas 11.000 mm3, Creatinina 0,65 mg/dL, Bilirrubina total 2,20 mg/dL, sendo a indireta 1,58, Lipase 313 U/L (Valor de Referência: <60)]. Não havia sinal de déficit neurológico. Após 48h, a paciente apresentava manutenção da dor, queda da hemoglobina (9,9) e plaquetopenia grave (8.000). Neste dia, foi transferida ao hospital quaternário, aos cuidados da cirurgia geral para tratamento da pancreatite. Entretanto, apesar de imagem (tomografia) compatível, não havia causa obstrutiva nas vias biliares, e a paciente evoluia com queda progressiva do nível plaquetário e elevação da Desidrogenase Lática (LDH), 2259 U/L (VR <246). A equipe de hematologia foi acionada para acompanhamento do caso no dia seguinte, quando solicitaram a contagem de Reticulócitos (232.000 mm3) e o teste de Coombs direto (Negativo), além de realizarem a revisão da lâmina de sangue periférico, com a contagem de esquizócitos de 10,3%. Neste momento, ao final da manhã, havia o diagnóstico de anemia hemolítica microangiopática, ainda sem etiologia. Foi então coletado material para avaliação do nível de atividade da ADAMTS13. O “Plasmic score”, contudo, era de seis pontos, e devido ao alto risco (72%) de deficiência grave de ADAMTS13, foi solicitada transferência à terapia intensiva para início da plasmaférese. Enquanto aguardava a transferência de setor, a paciente evoluiu com episódios de agitação psicomotora, discurso desconexo e crises convulsivas. A função renal, antes inalterada, começou a piorar, e o valor da creatinina atingiu 1,62 mg/dL. Concluídas a transferência ao CTI e a liberação do plasma, a primeira sessão de aférese foi realizada de madrugada, às 02h da manhã (cerca de 36h após a admissão hospitalar). Finalizadas sete sessões, com os marcadores de hemólise já em melhora, foi confirmado o diagnóstico de PTT com o resultado da atividade de ADAMTS13 < 0,2% (VR > 60%). O título de Bethesda era de 3.4 UB (VR < 0,4), indicando a presença de anticorpos anti-ADAMTS13. Após 20 sessões, quando o nível plaquetário se manteve estável (473.000) por 48h, a terapia foi suspensa para avaliação de manutenção da resposta. Até o momento, a paciente encontra-se em regime de internação para vigilância e tratamento de intercorrências infecciosas relacionadas ao cateter, mas sem sinais de microangiopatia em atividade após uma semana da última sessão.

A evolução do quadro clínico e laboratorial desta paciente é um evento raro na literatura médica. Tanto pela associação nosológica das síndromes diagnosticadas, quanto pela gravidade do quadro microangiopático. A avaliação cuidadosa, incluindo o uso do “PLASMIC score” e a pesquisa para esquizócitos no sangue periférico, foi fundamental para o diagnóstico rápido e a instituição da plasmaférese. A PTT é uma emergência médica, e antes da terapia com plasma ser estabelecida, cerca de 90% dos pacientes diagnosticados progrediam com óbito, até a década de 1970.