Os linfomas T periféricos constituem um grupo heterogêneo de neoplasias linfoproliferativas com apresentações clínicas diversas. Entre eles, incluem-se os linfomas de células T cutâneos, linfomas de células T angioimunoblásticos — nos quais manifestações autoimunes são características — e a leucemia de células T grandes granulares (T-LGL), marcada por neutropenia persistente, ausência de linfocitose e predisposição a infecções recorrentes. A heterogeneidade clínica e imunofenotípica destes tumores representa desafio diagnóstico e terapêutico.

Homem, 51 anos, casado, natural de Alagoas, residente em São Paulo há 38 anos, previamente hígido. Em julho de 2020, apresentou aumento de tonsila direita associado a disfagia progressiva para sólidos e perda ponderal de 5 kg em dois meses. A biópsia de tonsila foi detectada infiltração por linfócitos sugestivos de Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), com padrão imunohistoquímico CD20+, CD10+, BCL6+, CD3- e CD30-. Já na biópsia de medula óssea (BMO), evidenciou infiltração por clone de linfócitos pequenos com clonalidade T CD8+ (CD3+, CD5+, CD8+, CD20+ focal, TDT-, PAX5-). Foram realizados 6 ciclos de quimioterapia (R-CHOP), com resposta metabólica completa ao término do tratamento, confirmada por PET-CT. Apesar disso, manteve infecções de repetição, com duas internações por pneumonia bacteriana complicada em 2022. Em 2024, apresentou neutropenia e plaquetopenia moderadas, realizou BMO com imunofenotipagem idêntica ao diagnóstico inicial, com clonalidade T CD8+, TCRβ1 e TCRαβ. Apesar da morfologia e imunofenotipagem não serem típicas para T-LGL, iniciou-se metotrexato semanal em baixa dose devido à piora da neutropenia (<500 neutrófilos/mm3) e ocorrência de infecção grave por herpes zoster com comprometimento do nervo ulnar direito e déficit motor importante no membro superior direito. Visto ausência de melhora hematológica, o tratamento foi suspenso e o paciente segue em acompanhamento ambulatorial, em observação clínica. Entre os diagnósticos diferenciais considerados, destacou-se a leucemia prolinfocítica T (T-PLL), descartada pela ausência de linfocitose periférica >5×103/mm3 e pelo curso indolente da doença. A T-LGL também foi considerada, dado o perfil imunofenotípico (CD2+, CD5+, CD7+, CD4-, CD8+, TCRαβ+), porém a ausência de grânulos citoplasmáticos na morfologia e a falta de resposta ao metotrexato tornam este diagnóstico menos provável. Dessa forma, o caso foi classificado como neoplasia linfoproliferativa T não especificada (NOS), diagnóstico reservado pela WHO para casos nos quais não é possível enquadrar a doença em entidades específicas, mesmo após extensa investigação morfológica, imunofenotípica e molecular.

Este caso ilustra a complexidade diagnóstica das neoplasias T periféricas, especialmente quando características morfológicas, imunofenotípicas e clínicas se sobrepõem entre diferentes entidades. A evolução clínica com neutropenia grave e infecções recorrentes, mesmo após remissão completa de um linfoma B concomitante, reforça a importância do seguimento prolongado e da reavaliação diagnóstica periódica em pacientes com apresentações atípicas.