HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosMicroangiopatia trombótica (MAT) é uma complicação rara, mas potencialmente grave, que pode ser associada a neoplasias. Clinicamente, caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e sinais de lesão de órgão-alvo, como rins, pulmões ou sistema nervoso central, tendo como diagnósticos diferenciais púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada. Os exames laboratoriais mostram alterações compatíveis com hemólise e presença de esquizócitos em sangue periférico. A MAT associada ao câncer está ligada a pior prognóstico e é mais comum em tumores sólidos avançados. Pode ser a primeira manifestação da neoplasia, um sinal de progressão tumoral, ou, com menor frequência, aparecer em neoplasias hematológicas. Embora rara, sua ocorrência está bem documentada em câncer gástrico (especialmente mucinoso), pulmonar, mamário e prostático, sobretudo em adenocarcinomas. Os mecanismos envolvidos incluem lesão endotelial, ativação de fatores da coagulação gerando trombos na microvasculatura, metástases microvasculares e/ou infiltração e necrose de medula óssea. Na dúvida diagnóstica, recomenda-se inicialmente restrição transfusional de plaquetas, início de plasmaférese e avaliação de atividade da ADAMTS13 para afastar a hipótese de PTT. No entanto, na MAT relacionada ao câncer, não há resposta a corticoide, imunossupressão ou plasmaférese, e a American Society for Apheresis não inclui indicação de aférese terapêutica neste cenário. Nesses casos, o tratamento baseia-se, se possível, no controle da neoplasia de base.
Descrição do casoSexo feminino, 60 anos, hígida, iniciou dor lombar há um mês após esforços físico, evoluindo com irradiação para membros inferiores e perda ponderal de 5 kg. Ao exame, apresentava mucosas hipocoradas e linfonodomegalias supraclavicular e inguinal. Hemograma mostrava anemia (Hb 6,7 g/dL, VCM 87, HCM 30, RDW 19%), plaquetopenia (49 mil) e desvio à esquerda; lâmina com 4,68% de esquizócitos, eritroblastos e mielócitos. DHL 1751 U/L, reticulócitos corrigidos 4,7%, coombs direto negativo, creatinina 1,2 mg/dL, TAP 71% e relação TTPa 1,02. Imagens revelaram linfonodomegalias (cervicais, mediastinais, ilíacas, retroperitoneais, gástricas e inguinais - sítio biopsiado, considerando o cenário), formação expansiva retroperitoneal e derrame pleural bilateral. Com um quadro sugestivo de neoplasia em atividade e PLASMIC score de baixo risco (4 pontos), a principal hipótese foi de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia associada a doença linfoproliferativa. Dependente de múltiplas transfusões, evoluiu com piora das citopenias (Hb 3,9 g/dL, plaquetas 8 mil), aumento na porcentagem de esquizócitos > 10%, DHL 4809 e aumento de linfonodomegalia. Foi encaminhada à UTI por deterioração clínica, com necessidade de ventilação mecânica e terapia renal substitutiva. Apesar da suspeita inicial, a biópsia de linfonodo evidenciou adenocarcinoma pouco diferenciado, mucina positivo, de provável origem no trato gastrointestinal (estômago). A despeito do suporte intensivo, evoluiu a óbito.
ConclusãoA MAT é uma complicação grave e potencialmente fatal no cenário oncológico e deve ser identificada rapidamente. Além disso, é fundamental considerar diagnósticos diferenciais, como PTT, uma vez que o tratamento conforme a etiologia. Enquanto a plasmaférese é uma terapia estabelecida para a PTT, nos casos de MAT associada ao câncer, essa abordagem não apresenta eficácia.




