A Micose Fungoide (MF) é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, geralmente com curso indolente. Sua transformação para grandes células (TGC) está associada a uma progressão da doença e pior prognóstico. Apresentamos um raro caso de MF eritrodérmica com TGC em um paciente transplantado renal, destacando os desafios no diagnóstico diferencial e a dificuldade de manejo relacionada à sua disfunção renal.

Paciente sexo masculino, com transplante renal há 15 anos em uso de tacrolimus e internação recente por lesões cutâneas disseminadas atribuídas a HSV-1 e infecção de corrente sanguínea por Staphylococcus aureus. Após a alta, evolui com piora significativa das lesões cutâneas, que se tornaram mais extensas, eritrodérmicas, secretivas e dolorosas. Diante da refratariedade ao tratamento inicial e da apresentação atípica, optou-se por biópsias de pele que revelaram hiperplasia psoriasiforme, epidermotropismo com microabscessos de Pautrier, infiltrado linfocitário liquenoide e sinais de transformação de grandes células, com mais de 10% de linfócitos atípicos de grande tamanho na derme. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para CD3,CD4,CD5,CD7,CD8,CD25 e CD30, com uma relação CD4:CD8 de 3:1 e negativo para CD2,CD20 e CD56. A imunofenotipagem de sangue periférico não demonstrou envolvimento leucêmico e estadiamento com PET-CT não demonstrou doença extracutânea. Com base nos achados, foi firmado o diagnóstico de MF transformada (CD30+), estágio T4 (eritroderma). Optado inicialmente por terapia com feixe total de elétrons na Pele (TSEBT).

Neoplasias associadas à imunodeficiência/desregulação imune (IDD) vão além do espectro clássico de PTLD e incluem raros linfomas de células T/NK, que, na maioria dos relatos, são EBV-negativos. A MF é uma forma rara de linfoma pós-transplante e seu diagnóstico em pacientes imunossuprimidos é ainda mais desafiador, tendo em vista a maior variedade de diagnósticos diferenciais, como quadros infecciosos e inflamatórios, e a possibilidade de apresentação clínica atípica. Este caso ressalta a importância de manter um alto índice de suspeita para malignidade em pacientes imunossuprimidos com dermatoses atípicas ou refratárias e baixo limiar para investigação com biópsia cutânea. A TGC muda drasticamente o prognóstico e a abordagem terapêutica, com as diretrizes da NCCN recomendando terapias sistêmicas, porém a decisão deve ser individualizada, ponderando a agressividade da doença e os alvos moleculares disponíveis, além das comorbidades e à potencial toxicidade do tratamento. Os regimes preferidos para esta condição incluem brentuximabe vedotin, gemcitabina, doxorrubicina lipossomal, pralatrexato e romidepsina, no entanto, diante da disfunção renal crônica do paciente e sua fragilidade, foi optado pela utilização de TSEBT com a dose de 12 Gy, com melhora no aspecto das lesões e na sintomatologia do paciente.