O linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia agressiva, frequentemente associada à infecção pelo HIV, caracterizada por apresentação extranodal e imunofenótipo plasmocítico.

Relatar um caso de linfoma plasmablástico atendido no Hospital do Câncer de Maringá.

Dados do prontuário, com autorização prévia do paciente.

Paciente masculino, 37 anos, iniciou quadro de nodulações arroxeadas em couro cabeludo, perda auditiva, paralisia facial, além de anemia e perda de peso. Internado para investigação em serviço externo sendo diagnosticado com HIV. Realizada biópsia das lesões com imunohistoquímica sugestiva de plasmocitoma, sendo encaminhado para serviço de onco-hematologia. Na investigação os exames revelaram pico monoclonal em gamaglobulinas (0,63 g/dL) e imunofixação IgG Lambda. Apresentava anemia, sem disfunção renal ou hipercalcemia. Tomografia mostrou formações expansivas na calota craniana com invasão extra e intracraniana, osteólise óssea (maiores: 9 cm frontal direita, 7,5 cm occipital esquerda, 5,2 cm porção petrosa temporal), nódulos pulmonares bilaterais e lesões hepáticas suspeitos e esplenomegalia. A revisão da lâmina veio compatível com Linfoma Plasmablástico, CD138, KAPPA, CD56 E MUM-1 positivos, CD20 negativo e Ki67 de 100%. Para complementar o estadiamento, feito imunofenotipagem de medula e liquor que vieram negativos. Optado por realizar tratamento com DaEPOCH (Etoposídeo, Presdnisona, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina) + Bortezomibe, está no primeiro ciclo de tratamento com redução significativa das lesões através do exame físico.

O LPB é um subtipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin de células B, com morfologia plasmablástica, marcadores plasmocitários (CD138, MUM1/IRF4), ausência de CD20, Ki-67 >90%, frequente rearranjo de c-MYC e associação com EBV, sobretudo em pacientes HIV positivos. Geralmente tem acometimento extranodal, como cavidade oral, linfonodos e trato gastrointestinal. A sobrevida global em 5 anos é <40%, com mediana de 11–32 meses, piorando em estágio avançado, e rearranjo de MYC ou ausência de EBV O tratamento não é padronizado, sendo usados regimes intensivos como EPOCH. O uso do bortezomibe ainda é controverso.

LPB em pacientes HIV positivos é uma entidade rara e de prognóstico reservado, requerendo manejo multidisciplinar, com necessidade de novas terapias para melhorar os desfechos.