Os linfomas não Hodgkin de células B são neoplasias originadas de linfócitos B, com apresentação clínica, morfologia e agressividade variáveis. Classificam-se em formas indolentes ou agressivas. O linfoma do manto é um subtipo de células B maduras, CD5+, originado na zona do manto folicular. Sua variante blastoide é mais agressiva e de evolução rápida.

Paciente do sexo masculino, 78 anos com quadro clínico de dor abdominal em hipocôndrio esquerdo, fraqueza e perda ponderal. O hemograma revelou anemia (Hb 9,5 g/dL), leucocitose (41.100/mm3), plaquetopenia (50.000/mm3) e presença de células imaturas em sangue periférico. O paciente também apresentava infecção por Klebsiella oxytoca produtora de carbapenemase (KPC) e cocobacilos Gram-negativos. A tomografia computadorizada evidenciou esplenomegalia homogênea e linfonodos mediastinais aumentados em número. Diante da suspeita inicial de leucemia mieloide crônica, foi encaminhada amostra de sangue periférico para imunofenotipagem. O estudo inicial revelou 11,3% de granulócitos com maturação preservada, 5% de monócitos, 0,3% de progenitores mieloides e linfocitose relativa (81,4%), com 76,3% de linfócitos B monoclonais, secretores de cadeia leve Kappa. O imunofenótipo do clone B foi: CD45+++/CD19++/CD5++/CD10+/CD20++/CD43+/CD79b++/IgM+++. Esse perfil foi compatível com neoplasia linfoproliferativa de células B maduras, sugestiva de linfoma do manto. Nova amostra foi analisada para complementação diagnóstica que mostrou 100% de linfócitos, sendo 7,4% linfócitos T com relação CD4/CD8 preservada e 92,5% linfócitos B monoclonais, com expressão de cadeia leve Kappa. O fenótipo do clone B foi: CD45+++/CD19++/CD5++/CD10++/CD20++/CD22++/CD38++/cCD79a+++/CD79b+++/cIgM++/IgM+++/HLA-DR++. O perfil foi compatível com neoplasia linfoproliferativa de células B maduras CD5+. O teste molecular de BCR-ABL teve resultado não detectado. O cariótipo evidenciou alterações estruturais e numéricas, incluindo: der(4)t(4;6)(p16.1;p21), trissomia 7, adições nos cromossomos 14(q32) e 19(p13.3), e, em 8 das 20 metáfases analisadas, adição de um cromossomo 1 com deleção parcial em p22. A biópsia de medula óssea revelou infiltração por neoplasia hematolinfoide com morfologia blastoide e substituição da hematopoese normal. Concluiu-se o diagnóstico de linfoma não Hodgkin B, blástico, de alto grau CD5+. O quadro clínico do paciente apresentou piora progressiva, do ponto de vista infeccioso (com choques sépticos e avanço da infecção) e da neoplasia hematológica avançada, sem condições para realização de quimioterapia, sendo realizado tratamento de citorredução da neoplasia linfoproliferativa aliado a tratamento com teto terapêutico de antibioticoterapia, evoluindo a óbito. O caso apresentado ilustra um linfoma não Hodgkin B de alto grau CD5+, com imunofenótipo compatível com linfoma do manto. As alterações citogenéticas, como adições nos cromossomos 14(q32) está geralmente envolvida em casos de linfoma, as demais alterações, são compatíveis com instabilidade cromossômica, associadas a um prognóstico ruim. A presença de infecção grave concomitante limitou as possibilidades terapêuticas, dificultando o início de quimioterapia intensiva, conduta padrão nesses casos.

Linfoma B de alto grau CD5+, com imunofenótipo aberrante, alterações citogenéticas complexas e curso clínico agressivo. A integração entre clínica, morfologia, imunofenotipagem e citogenética foi decisiva para o diagnóstico.