A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é uma variante da leucemia mielóide aguda que se caracteriza pela presença da translocação t(15;17) - gene de fusão PML-RARA. A LPA tem curso hiperagudo devido a sua coagulopatia, tendo como principais causas de morte antes do início do tratamento as hemorragias intracerebrais e/ou pulmonares. Na sua suspeita, a tretinoína (ATRA) deve ser iniciada imediatamente. Em pacientes de alto risco, a quimioterapia deve ser iniciada sem atraso. Com essas medidas, a LPA é um tipo de doença com altas taxas de cura. No entanto, quando há envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC), a erradicação dos promielócitos anormais é difícil. Os fatores associados ao acometimento do SNC incluem alta contagem de leucócitos, hemorragia do SNC, síndrome de diferenciação e uso de regimes que excluem citarabina. A melhor maneira de erradicar as células doentes do SNC ainda não foi estabelecida, porém relatos de casos mostram que a tripla terapia intratecal (TTI) é uma maneira eficaz e deve ser recomendada. O uso de trióxido de arsênico, entretanto, mostrou-se insuficiente no controle do envolvimento do SNC. Diante disso, apresentamos o caso de uma paciente com acometimento de SNC ao diagnóstico da LPA.

Paciente feminina, 34 anos, hígida, encaminhada por leucose aguda (leucócitos>10.000), quadro de hematomas e sangramento gengival há 1 mês. Na chegada, apresentava cefaléia intensa holocraniana de difícil controle álgico. A tomografia computadorizada de crânio não demonstrou alterações. A terapia com ATRA foi iniciada prontamente devido a suspeita de LPA. A avaliação de medula óssea mostrou a translocação t(15;17) PML-RARA detectado, transcrito BCR1 e presença 92,7% de células mielóides imaturas. Portanto, foi iniciado tratamento com protocolo IC-APL. Devido a persistência da cefaleia, realizou-se análise de líquor, que confirmou infiltração no SNC com 89% de blastos. Então, optou-se por associar a TTI ao protocolo vigente. Apesar disso, a paciente foi refratária às medidas e apresentou pequenos focos de sangramento intracraniano, hipertensão intracraniana e hematoma subdural progressivo, levando à herniação das tonsilas cerebelares. Sendo assim, suspendeu-se a quimioterapia e foram instituídos cuidados paliativos.

Este caso ilustra a gravidade da LPA de alto risco com infiltração do SNC ao diagnóstico. Embora o tratamento com ATRA e quimioterapia seja eficaz na maioria dos casos, a terapêutica para casos com envolvimento do SNC ainda não é bem estabelecida. Também não é claro se há benefício em realizar profilaxia para SNC. Há necessidade de mais estudos para que se possa estabelecer a melhor abordagem para esses quadros.