A Leucemia Prolinfocítica T (T-PLL), conforme classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), é uma neoplasia linfoproliferativa rara e altamente agressiva, caracterizada pela expansão clonal de linfócitos T com imunofenótipo maduro, embora morfologicamente classificados como prolinfócitos. Corresponde a aproximadamente 2% das leucemias linfocíticas maduras em adultos, acometendo predominantemente indivíduos do sexo masculino (relação M:F de 2:1), com média de idade ao diagnóstico de 65 anos. A sobrevida global varia entre 12 e 24 meses. A apresentação clínica é heterogênea, sendo frequentemente marcada por sintomas constitucionais (sintomas B), linfocitose acentuada (geralmente superior a 100 × 10⁹/L), hepatoesplenomegalia e linfadenomegalia. O envolvimento extranodal é comum, com ocorrência de derrames pleurais ou peritoneais em aproximadamente 25% dos casos e comprometimento do sistema nervoso central em cerca de 10% dos casos. O diagnóstico é baseado na integração de achados morfológicos, imunofenotípicos, citogenéticos e clínicos, com a citometria de fluxo desempenhando papel central na caracterização imunológica das células neoplásicas. O início do tratamento é indicado na presença de doença ativa, sendo a resposta terapêutica ao alemtuzumabe o principal fator prognóstico. A presença de envolvimento extramedular está associada a menor taxa de resposta ao tratamento. O diagnóstico diferencial deve incluir outras entidades linfoproliferativas T, como a leucemia de grandes células T com linfócitos granulares, linfoma/leucemia de células T do adulto e leucemia linfocítica crônica.

VDS, masculino, 54 anos, sem comorbidades, encaminhado para investigação de linfocitose Ao exame físico apresentava linfonodomegalia cervical bilateral e esplenomegalia. Negava sintomas B. Realizado hemograma que mostrava Hb: 12,8/40, leucócitos de 190.900 com 1229 neutrófilos/mm3, 127.302 linfócitos/mm3, 1229 monócitos/mm3 e 89.000 plaquetas/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico mostrou 91,55 % linfócitos T monoclonais anômalos divididos em 2 subpopulações: a população maioritária (66,8%) apresentava CD45 forte, CD8+, CD5+, CD3+, CD7+, TCR a/b +, CD2 parcial, TRBC1 negativo e a população minoritária (24,69%) caracterizada por CD45 forte, CD4+, CD8+, CD5+, CD3+, CD7+ CD2+, TCR a/b+, TRBC1 negativo e 1,6% de linfócitos B monoclonais kappa com fenótipo CD45 forte, CD19+, CD20+ fraco, CD5+, CD23+, CD200+, CD43 fraco, Kappa negativo e lambda negativo. A biópsia de medula óssea mostrou infiltração difusa por linfoma não Hodgkin de baixo grau histológico e a imunohistoquímica positiva para CD5, CD7, CD2, CD3, negativo BCL6 e TdT. As sorologias negativas. Realizado PET-CT que evidenciou hipercaptação e linfonodomegalias supra e infra diafragmática, com maior SUV de 9. Iniciado Alentuzumabe em julho de 2025.

Este relato descreve uma associação incomum entre T-PLL com dois clones distintos e um terceiro clone compatível com leucemia linfocítica crônica (LLC). Essa tríplice apresentação clonal é extremamente rara na literatura, destacando-se pela sua complexidade diagnóstica. O caso reforça o papel essencial da citometria de fluxo na detecção e caracterização de clones minoritários, ferramenta fundamental para o diagnóstico preciso quanto para o monitoramento. Embora neoplasias linfoproliferativas estejam associadas ao surgimento de neoplasias secundárias, os achados deste caso sugerem a coexistência simultânea de múltiplos clones malignos.