Paciente RC, 74 anos deu entrada um uma de nossas unidades devido a quadro de dispneia de 02 semanas de duração associada a linfocitose em hemograma. HP: Obesidade, Insuficiência Vascular Periférica e Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Preservada (ICFEp) associada a Hipertensão Pulmonar e megacólon.

O hemograma na admissão hospitalar: 19/05/2025: hemograma: 2,38 m/ul hemac, 7,6 g/dL hemog, 25,1% hemato, 105,5 fl VCM, 32,0 pg HCM, 25,2% RDW, 48,3 k/ul leuco (40,5 blastos, 2,9 seg, 3,3 linf, 1,4 mono), 35,5 k/ul plaq. Realizado imunofenotipagem de sangue periférico em 20/02/2025 com presença de 85% de células imaturas mielóides com presença de CD123 +++, CD4 + e CD56 parcial sugerindo um componente de diferenciação dendrítico plasmocitóide. Em 26/02/2025 realiza estudo medular com os seguintes achados: Mielograma; presença de 62% de células nucleadas compatíveis com blastos de tamanho pequeno a média, alta relação núcleo citoplasmática e citoplasma basofílico agranular; Imunofenotipagem: detectada população correspondento a 83,5 da celularidade global, compatível com leucose aguda. A positividade de marcadores mielóides CD13, CD33 e CD117 e marcadores dendrítiocs CD4, CD7, CD56, CD123 e TCL1 e a negatividade para CD3 e CD19 sugerem Leucemia de Células Dendríticas Plasmocitóides; Cariótipo: presença de 46, XY [20]; PCR para FLT3 TKD e ITD: negativo. Após reunião de discussão clínica, optado como esquema terapêutico a associação Azacitidina 75 mg/m2/dia do D1 ao D7 e Venetoclax 400 mg/dia do D1 ao D28. D1 do ciclo 1 de Azacitidina em 27/02/2025 e D1 de Venetoclax em 13/03/2025. Devido a piora do quadro associado a comorbidades houve manutenção do Venetoclax e atraso do ciclo 2 de Azactidina. Em 23/04/2025 o paciente teve alta mas houve óbito em domicílio logo após.

A leucemia de células dendríticas plasmocitoides é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, derivada de precursores das células dendríticas plasmocitoides, responsáveis por produzir interferon tipo I e mediar imunidade inata e adaptativa. Representa menos de 0,5% das malignidades hematológicas, acomete mais homens (3:1) e predomina entre 50 e 70 anos. Manifesta-se com lesões cutâneas violáceas ou nodulares e tende a infiltrar medula óssea, sangue periférico, linfonodos e, ocasionalmente, sistema nervoso central. O diagnóstico baseia-se em histopatologia e imunofenotipagem, com coexpressão característica de CD4, CD56 e CD123, associada a marcadores específicos de pDCs (CD303, TCF4, TCL1) e ausência de marcadores mieloides, T ou B. O tratamento inclui regimes intensivos tipo leucemia linfoblástica aguda, seguidos de transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas, e terapias-alvo como Tagraxofusp, que bloqueia seletivamente células CD123+. Apesar de frequentemente responder à quimioterapia, as remissões são tipicamente temporárias e a recidiva é comum, levando a formas mais resistentes da doença e tornando-a uma doença de prognóstico, na maioria das vezes, reservado.