A infecção crônica ativa pelo vírus Epstein-Barr (ICEBV) é uma condição rara, caracterizada por reativação viral persistente dados seus múltiplos mecanismos de evasão ao sistema imunológico(1), que pode levar a sintomas sistêmicos e evolução potencialmente fatal. Pode estar associada a complicações hematológicas como doenças linfoproliferativas, doenças autoimunes sistêmicas graves e esclerose múltipla (2). Relatamos um caso raro de mielofibrose e síndrome hemofagocítica (SHF), além de envolvimento neurológico sugestivo de aracnoidite secundária à ICEBV.

Paciente feminina, 50 anos, previamente hipertensa, iniciou em 2019 com quadro de linfadenopatias cervicais não dolorosas. Realizada biópsia mostrando linfonodos reacionais, com positividade para EBV por imunohistoquímica. Perdeu seguimento até junho de 2024, quando foi internada com febre vespertina, astenia, perda de peso e pancitopenia grave. Nos exames complementares apresentava ferritina > 7.000 ng/mL, hipertrigliceridemia, citopenias, elevação de LDH e b2-microglobulina. A biópsia de medula óssea revelou mielofibrose avançada (MF-3) com ausência de mutações JAK2, CALR e MPL. A carga viral do EBV era de 56.603 cópias/mL. Testes reumatológicos e outras sorologias para doenças infecciosas foram negativas. Com base em critérios clínicos e laboratoriais, foi diagnosticada síndrome hemofagocítica secundária e mielofibrose secundária à infecção crônica por EBV. Iniciado tratamento segundo protocolo HLH-2004 (etoposídeo e dexametasona), antivirais e suporte transfusional. Durante evolução, apresentou paraparesia flácida de instalação subaguda. A ressonância magnética mostrou sinais de aracnoidite lombossacra (L4-S1) e infiltração óssea difusa. Realizada punção lombar sem evidência de infecção, neoplasia ou tuberculose. Diante da impossibilidade clínica de realizar biópsia neurológica e da exclusão de outras etiologias infecciosas, inflamatórias e neoplásicas, considerou-se a aracnoidite como complicação neurológica associada à ativação imunológica crônica pelo EBV. A paciente manteve sintomas constitucionais como febre, perda de peso progressiva e piora na funcionalidade, além de infecções nosocomiais relacionadas a neutropenia febril, provável aspergilose invasiva e colecistite alitiásica, exigindo múltiplas intervenções terapêuticas ao longo da internação. As infecções graves recorrentes e outras comorbidades inviabilizaram a realização de transplante de medula óssea ou outros tratamentos. Posteriormente apresentou instabilidade hemodinâmica, alcançando níveis de ferritina de 148.521 ng/ml, evoluindo para óbito apesar de todas as medidas de suporte instituídas.

A infecção crônica por EBV deve ser considerada diante de sintomas sistêmicos sem etiologia definida. Este caso destaca não apenas as complicações hematológicas severas, como mielofibrose e SHF, mas também uma manifestação neurológica rara – aracnoidite lombossacra – possivelmente relacionada à ativação viral crônica. O reconhecimento e a investigação ampliada são fundamentais para o início precoce do tratamento na tentativa de melhorar o prognóstico (3) nos pacientes com desregulação imune secundária a ICEBV