Demonstrar a importância do diagnóstico integrado no diagnóstico de leucemia mieloide crônica no diagnóstico de crise blástica linfoide.

Paciente do sexo feminino, 37 anos, previamente hígida, com relato de astenia, iniciado há um mês, com piora progressiva. Associado ao quadro apresentou síncope sem causa definida. Evoluiu com dor em arco costal direito, o que fez procurar atendimento de saúde. Negava sintomas constitucionais. Apresentava baço palpável a 4 cm do RCE. Durante a avaliação, foi evidenciada leucocitose (leucócitos totais:181.970/mm3) 50% neutrófilos, 2% monócitos, 1% eosinófilos, 1% de basófilos, 4% promielócitos, 10% mielócitos, 10% metamielócitos, 1% de blasto e 10% linfócitos. Hb 11,2 g/dL, plaquetas 180.000. O mielograma foi sugestivo de LMC em fase crônica, com 3% de blastos; RT-PCR qualitativo para BCR::ABL1 positivo para o transcrito b2a2 (p210), cariótipo 46 XX, t(9;22)(q34;q11). A biópsia de medula óssea, foi hipercelular (>95%), com presença de megacariócitos hipolobulados e áreas com predomínio da série granulocítica com retardo maturativo (padrão fase crônica em 70% da amostra) e outras com proliferação difusa de células imaturas, em 30% da amostra, sugestiva de linhagem linfoide no HE. Padrão de fibrose reticulínica grau 2. A imunohistoquímica foi positiva para CD20, CD79A, PAX-5, CD3, CD5, CD10, CD34 (em cerca de 10% dos precursores imaturos). A citometria de fluxo mostrou a presença de 1,18% de blastos linfoides (CD34+ / CD19+ / nTdT+ / CD66c parcial (42%) / CD10+ / CD22 parcial (54%) / CD9+) e 0,12% de blastos mieloides, confirmando o diagnóstico de crise blástica linfoide B. Nas tomografias computadorizadas de tórax e abdome foram visualizados esplenomegalia de 15 cm, lesões líticas em corpos vertebrais, sacro e bacia, evidenciados também no PET-CT. A paciente foi submetida a tratamento com Imatinibe associado ao protocolo GRAAPh, com retorno para fase crônica e resposta hematológica completa, sem atingir resposta molecular maior e posteriormente transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico. A paciente evoluiu a óbito por choque séptico durante o TCTH. Discussão: o diagnóstico da LMC fase blástica ocorre em menos de 5% dos casos, com maior prevalência da crise blástica mieloide. A WHO 2022 atualmente classifica como crise blástica linfoide os casos com presença de focos de blastos extramedulares ou a presença de linfoblastos, (sem nenhum valor de corte) no sangue periférico ou na medula óssea. O estudo imunohistoquímico na crise blástica linfoide geralmente mostra positividade dos marcadores TdT e CD34 em precursores linfoide, além de marcadores Pan-B como PAX-5 e CD79a nos casos de crise blástica linfoide. Muitas vezes o diagnóstico diferencial entre crise blástica linfoide e LLA Ph+ é difícil, e exige a combinação entre dados clínicos, imunofenotípicos e moleculares, sendo o transcrito p190 mais comum na LLA Ph+.

Ressaltamos a importância do diagnóstico integrado, neste caso onde o hemograma e mielograma foram sugestivos de fase crônica e a biópsia de medula óssea e a citometria de fluxo detectaram a presença de linfoblastos, possibilitando diagnóstico de crise blástica linfoide.