Relato de um caso de Hemangioendotelioma Kaposiforme (HEK) associado à Síndrome de Kasabach-Merriet (KMP) em recém-nascida acompanhada na UTI neonatal do Hospital Santa Marcelina/SP. O objetivo é alertar profissionais da saúde sobre esse diagnóstico raro, suas complicações e condutas terapêuticas.

Recém-Nascida (RN) com 8-dias, segunda gemelar, sexo feminino, nascida de 36-semanas e 3-dias por cesárea. Ao nascimento, apresentava edema importante e coloração arroxeada em todo o Membro Superior Esquerdo (MSE). Entre o 2° e 3° dia, houve diminuição do edema e cianose, mas exames revelaram plaquetopenia (22.000), iniciando-se antibioticoterapia (ampicilina e gentamicina) e transfusão plaquetária.Por volta do 5° dia, houve piora clínica e aumento da lesão no MSE. No 7° dia, foi transferida para o Hospital Santa Marcelina com edema endurecido, cianose e rubor local, mas com pulsos preservados. Laboratório revelou plaquetopenia (40.800), sem outras alterações. Exames de imagem não mostraram malformações (usg abdome, usg crânio e ecocardiograma). Avaliado pela Hematologia Pediátrica e Cirurgia Vascular diagnosticado HEK associado à KMP. Iniciou-se tratamento com vincristina (0,05 mg/kg/semana) e prednisolona (2 mg/kg/dia). Após 4-semanas, houve melhora progressiva da lesão, normalização da coloração e mobilidade do membro, estabilização clínica e recuperação das plaquetas. Recebeu alta com seguimento ambulatorial.

O HEK apresenta alto risco de evoluir com KMP, exigindo diagnóstico precoce e tratamento imediato. A terapia combinada de corticoide sistêmico e vincristina mostrou eficácia no caso relatado, com recuperação clínica e laboratorial, ressaltando a importância do manejo multidisciplinar e acompanhamento contínuo.