O linfoma de Burkitt é um linfoma não Hodgkin de células B, altamente agressivo, associado à translocação do gene MYC no cromossomo 8.1 Embora geralmente se apresente com massas abdominais,2 este relato descreve um caso pediátrico com exoftalmia isolada como manifestação inicial. A ausência de outros sinais clássicos dificultou o diagnóstico precoce, evidenciando a importância de se atentar a apresentações clínicas atípicas.

G.V.A, 8 anos, sexo masculino, previamente hígido, sem histórico familiar de neoplasia, iniciou com otalgia isolada, avaliado na UPA e liberado com sintomáticos. Após 10 dias, procurou pronto-socorro por piora, associando cefaleia persistente e edema periorbital, recebendo amoxicilina por suspeita de celulite. Em 5 dias, retornou com agravamento da dor e edema facial. Internado em bom estado geral, apresentava exoftalmia e edema em hemiface direita, neurológico preservado, sem linfonodomegalias. Hemograma sem alterações relevantes, exceto por LDH, que elevou-se de 288→485 U/L em 48h, FA discretamente elevada (231 U/L), VHS 30 mm/h, PCR 5 mg/dL, ausência de neutrofilia desfavorecia infecção. Sorologia EBV IgG positiva, IgM inconclusivo, que sugeriu infecção prévia e possível associação viral. Demais sorologias, hepatites, CMV, HIV foram negativas. Mediante a piora do quadro, foi realizada uma tomografia computadorizada (TC) de face, que mostrou volumosa lesão infiltrativa com epicentro na nasofaringe à direita (5,5 x 5,1 x 5,1 cm). Diante do quadro presente, foram consideradas as seguintes hipóteses: carcinoma, sarcoma, estesioneuroblastoma, linfoma e angiofibroma juvenil. Realizada em seguida ressonância magnética (RM), que evidenciou infiltração até SNC e espessamento paquimeníngeo frontal, sugerindo neuroblastoma olfatório. Após 3 dias, com piora de cefaleia, otalgia refratária a opióides e risco de obstrução de vias aéreas, realizou-se biópsia de nasofaringe, iniciando corticoide EV e oftalmológico, como tentativa de controle da evolução do edema. O resultado da biópsia revelou linfoma de Burkitt, C-MYC+, CD20+, Bcl-6+, CALLA+, PAX- 5+, Ki-67 99%, confirmando o subtipo de alto grau e alta taxa proliferativa. Além disso, o líquor, embora com celularidade normal, apresentou 7,7% de células B monoclonais CD20+, confirmando infiltração meníngea e imunofenotipagem da medula óssea se mostrou negativa para infiltração neoplásica. Iniciou-se quimioterapia sistêmica: COP (Ciclofosfamida, Vincristina, Prednisona – pré-fase, 1 semana), seguido de COPADM (acrescido Doxorrubicina e Metotrexato) e Rituximabe no D2 como estratégia para reduzir carga tumoral e evitar complicações. Pelo acometimento do SNC, iniciou quimioterapia intratecal MAHIT (Metotrexato, Ara-C, Hidrocortisona). Atualmente, o paciente encontra-se em acompanhamento oncológico, com regressão do edema periorbitário e da exoftalmia.

O caso destaca a importância de se considerar linfoma entre os diagnósticos diferenciais de lesões cervicofaciais de evolução rápida em pacientes pediátricos, mesmo diante de apresentações clínicas incomuns e exames laboratoriais pouco sugestivos. A suspeita precoce e a investigação adequada foram fundamentais para o diagnóstico e início do tratamento em tempo hábil.