A esferocitose hereditária é uma anemia hemolítica causada por defeitos nas proteínas da membrana dos eritrócitos, que adquirem formato esférico, resultando em hemólise precoce no baço. Essa anemia pode se manifestar em qualquer idade e apresentar diferentes graus de gravidade, frequentemente associados à esplenomegalia, decorrente da destruição dos eritrócitos anormais. O objetivo do presente estudo é relatar o caso clínico de uma paciente com esferocitose hereditária, cuja condução terapêutica incluiu o encaminhamento para esplenectomia.

Paciente A.P.S.J.R., 16 anos, com diagnóstico de esferocitose hereditária desde 2019, apresenta esplenomegalia por sequestro esplênico, com indicação de esplenectomia. A paciente foi admitida no hospital para a realização do procedimento cirúrgico, sendo solicitada a reserva de bolsas de sangue. Durante os testes de compatibilidade, foi identificada a presença de anticorpos irregulares. Diante disso, a amostra foi encaminhada ao hemocentro da cidade para investigação dos anticorpos e preparo de concentrado de hemácias fenotipado, compatível com a paciente. No entanto, o hemocentro informou que não havia unidades disponíveis com o fenótipo compatível. Devido à indisponibilidade do concentrado de hemácias adequado, a cirurgia foi cancelada. A paciente realizou exames laboratoriais e de imagem para acompanhamento do quadro e, após avaliação médica, recebeu alta hospitalar com as devidas orientações.

A esplenectomia, embora seja uma terapia relevante para a esferocitose hereditária, não pôde ser realizada devido à presença de anticorpos irregulares na paciente. Essa situação evidencia que a simples indicação cirúrgica não garante o tratamento; o sucesso depende de um suporte transfusional seguro e disponível.A presença de anticorpos irregulares, provavelmente desenvolvidos após transfusões prévias, transformou o preparo de sangue compatível em um desafio complexo, exigindo a busca por hemácias com fenótipo específico. O cancelamento da cirurgia, embora frustrante, priorizou a segurança da paciente, evitando o risco de uma reação transfusional grave.Em conclusão, este relato demonstra a importância vital de um planejamento transfusional antecipado e rigoroso. A coordenação entre a equipe médica, o serviço de hemoterapia hospitalar e o hemocentro é fundamental para pacientes com doenças crônicas que podem demandar hemocomponentes raros ou fenotipados. A falha nesse processo pode ter consequências diretas e severas no desfecho clínico, como o adiamento de um procedimento que poderia melhorar significativamente a qualidade de vida do paciente.