A Doença de Castelman (DC) é uma doença rara que está dentro de um grupo heterogêneo de síndromes linfoproliferativas e pode ser dividida em três grupos diferentes, baseado no número de cadeias linfonodais acometidas (unicêntrica ou multicêntrica) e na ausência ou presença da infecção pelo herpes vírus 8 (HHV8). Objetivo: relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de Doença de Castelman Multicêntrica Idiopática HHV8 negativa.

Relato de caso: Paciente feminina, de 47 anos, previamente hipertensa e com história de epilepsia, iniciou em 2023 com linfonodomegalia supraclavicular com crescimento progressivo, evoluindo em 2024 com febre, astenia, anemia sintomática, hipoalbuminemia, linfonodomegalias difusas e anasarca. Internou na Santa Casa de Porto Alegre em abril de 2024, aonde realizou biópsia de linfonodo supraclavicular que evidenciou Doença de Castelman multicêntrica idiopática subtipo hialino vascular com HHV8 não reagente. Realizada extensa pesquisa para neoplasias, doenças reumatológicas e infectocontagiosas, todas negativas. Durante internação paciente evoluiu com síndrome nefrótica com hematúria dismórfica, anasarca com edema de membros inferiores importante, derrame pleural moderado e ascite refratária a medidas clínicas, com necessidade de paracentese de alívio semanal. Inicialmente realizado tratamento com Prednisona 1 mg/kg com discreta melhora clínica após mais de 60 dias de uso da medicação. Iniciado em julho de 2024 Ciclofosfamida 300 mg/m2 (D1, D8, D15, D22) + Prednisona 1 mg/kg (D1, D2, D8, D9, D15, D16, D22, D23), esquema o qual paciente mantém uso até o momento, evoluindo com melhora clínica importante, sem necessidade de novas paracenteses de alívio desde a alta hospitalar em agosto de 2024, com resolução do edema de membros inferiores, melhora da proteinúria e da anemia.

A DC é uma doença linfoproliferativa rara que se apresenta com linfonodomegalias e sintomas sistêmicos (como sintomas B e astenia), além de achados laboratoriais como anemia, hipoalbuminemia e aumento de provas inflamatórias. Exames de imagem podem ser utilizados para avaliar a distribuição das linfonodomegalias, sendo necessária a biópsia de linfonodo para realizar o diagnóstico da doença, os critérios diagnósticos incluem achados clínicos, laboratoriais, histopatológicos, sendo necessária também a exclusão de causas reumatológicas, paraneoplásicas e infectocontagiosas para as alterações. O tratamento da DC pode ser realizado com anticorpos monoclonais Siltuximabe (inibidor da interleucina 6) ou Rituximabe (anti-CD20), ambos não disponíveis no contexto do Sistema Único de Saúde, com ou sem a associação de corticoide. Esquemas com Ciclofosfamida podem ser usados para induzir a remissão, mas os sintomas normalmente recorrem após a suspensão.

A Doença de Castelman Multicêntrica Idiopática HHV8 negativa é uma condição rara, de diagnóstico desafiador, que exige alta suspeição clínica e investigação criteriosa para exclusão de diagnósticos diferenciais. Apesar da limitação de acesso a terapias específicas no SUS, o tratamento com Ciclofosfamida e corticoide mostrou boa resposta clínica neste caso. O relato destaca a importância do diagnóstico precoce e de alternativas terapêuticas eficazes para o manejo da doença.