A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada pela proliferação de linfócitos B maduros, classicamente CD5+ e CD23+. O curso clínico é geralmente indolente e o envolvimento extranodal é raro. Em uma coorte que analisou LLC e derrame pleural, evidenciou-se tratar-se de um evento raro, sendo a maioria das efusões exsudativas e unilaterais. Quanto à origem etiológica observou-se 58% de LLC, 20% de Sindrome de Richter e 2% de outras neoplasias, sendo a infecção outro diagnóstico diferencial importante. O objetivo deste estudo é relatar um caso clínico incomum de LLC com infiltração pleural, sem Sindrome de Richter, bem como analisar sua incidência, evolução clínica e terapêutica.

Paciente, sexo feminino, 60 anos, diagnosticada com LLC em 2017, região variável da cadeia pesada do gene IGH (IGHV) não mutado, del17p ausente e TP53 não mutado, sem sintomas, portanto, indicado observação clínica. Em julho de 2020 apresentou progressão da doença e necessidade de início de tratamento. Realizado tratamento em serviço externo com Obinutuzumab e Venetoclax por 1 ano (agosto de 2020 até setembro de 2021), com excelente tolerância sem intercorrências durante o tratamento. Permaneceu em observação clínica por 4 anos. Em janeiro de 2025 iniciou quadro de febre, perda ponderal, sudorese noturna e astenia dispneia e dor torácica ventilatório dependente. Realizado reestadiamento com exames laboratoriais e de imagem que evidenciaram múltiplas linfonodomegalias além de derrame pleural. Retestagem para FISH TP53 negativo. Em relação ao líquido pleural evidenciou-se quilotórax com triglicérides de 599. Realizada biópsia de linfonodo cervical e biópsia pleural, ambas com resultado compatível com LLC, sem sinais de transformação. Paciente evolui com resolução de derrame pleural após 10 dias de dreno pleural e pleurodese com saída de aproximadamente 7 L de líquido pleural de aspecto quiloso. Iniciou tratamento oncológico com, acalabrutinibe 100 mg 12/12h, com excelente resposta e tolerância. As causas mais comuns de acometimento pulmonar na LLC são usualmente atribuídas a causas infecciosas, sendo a infiltração pleural direta uma causa incomum de acometimento pela patologia, especialmente quando não relacionada à transformação de Richter. Os casos de quilotórax associado a LLC podem ocorrer por diversos motivos, como pela leucocitose, causando uma pseudo-obstrução do ducto torácico ou por obstrução direta nos casos de linfonodomegalias mediastinais. No caso apresentando a citometria de fluxo do líquido pleural foi compatível com infiltração por clone B monoclonal típico da LLC, sem evidência de transformação, possivelmente relacionado ao mecanismo de pseudo- obstrução.

A infiltração pleural pela LLC uma manifestação atípica, especialmente se não houver transformação (Síndrome de Richter), é importante considerar essa etiologia em pacientes com LLC que evoluem com derrame pleural, bem como os diagnósticos diferenciais (quilotórax, neoplasia secundária e Síndrome de Richter). A análise do líquido com citometria de fluxo é essencial para o diagnóstico e tratamento.