HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosO linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia linfoproliferativa rara e altamente agressiva, derivada de células B em estágio terminal de diferenciação plasmocitária. É marcado por expressão intensa de CD138, CD38 e MUM1, ausência de CD20 e PAX5 e índice proliferativo elevado (Ki-67 >80%). Embora classicamente descrito em pacientes HIV+, também pode acometer indivíduos imunocompetentes, geralmente com curso clínico atípico e apresentação extranodal, como em mucosa gástrica e esqueleto axial e apendicular (BIBAS, 2024).
Descrição do casoPaciente feminina, 67 anos, imunocompetente, procurou atendimento por dor intensa em membros inferiores, sendo identificadas fraturas patológicas no platô tibial direito e pilão tibial esquerdo. A hipótese inicial foi de mieloma múltiplo (MM) não secretor, com biópsia óssea CD138+ e ausência de pico monoclonal em EFPS. Iniciou-se tratamento com VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), obtendo resposta clínica apenas parcial. Durante seguimento, apresentou piora da anemia e foi detectada massa gástrica, achado incomum para MM. Nova biópsia revelou proliferação plasmablástica CD138+/MUM1+, ausência de CD20 e PAX5, Ki-67 >90%, EBV e HIV negativos, compatível com LPB (RAMIREZ-GAMERO, 2024). PET-SCAN demonstrou captação aumentada no corpo gástrico, linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas e múltiplas lesões ósseas líticas. Frente ao diagnóstico revisado, iniciou-se DARA-EPOCH (daratumumabe associado a etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina), regime recomendado em doença agressiva, com base em dados que apontam melhora de sobrevida quando há associação de anticorpos monoclonais (NOY, 2024). Após seis ciclos, PET-SCAN de reavaliação evidenciou resposta metabólica completa, com regressão clínica significativa e melhora funcional.
ConclusãoEste caso evidencia a complexidade diagnóstica do LPB, que pode mimetizar MM, sobretudo em variantes não secretoras, compartilhando marcadores plasmocitários e padrão de lesões ósseas. A ausência de resposta plena ao tratamento inicial, a localização gástrica e o alto índice proliferativo foram determinantes para a reclassificação diagnóstica. O reconhecimento precoce do LPB em pacientes imunocompetentes e EBV-negativos requer abordagem multidisciplinar e correlação estreita entre dados clínicos, histopatológicos e de imagem (BELTRAN, 2021). O desfecho positivo obtido com DARA-EPOCH reforça a necessidade de terapias intensivas e personalizadas, bem como da reavaliação diagnóstica em casos refratários. A condução integrada entre hematologia, patologia, oncologia e radiologia pode impactar de forma decisiva o prognóstico desse subtipo raro e desafiador de linfoma.
Referências:
Beltran BE, et al. Plasmablastic lymphoma: a review of current knowledge and future directions. Cancer, v.127, n.14, p.2301-2309, 2021.
Bibas M. Plasmablastic lymphoma. A state-of-the-art review: part 1 – epidemiology, pathogenesis, clinicopathologic characteristics, differential diagnosis, prognostic factors, and special populations. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2024;16(1):e2024007.
Noy A, Barta SK, Kwon D, Baiocchi R, Ramos JC, Rubinstein P, et al. Daratumumab with dose-adjusted EPOCH is feasible in newly diagnosed plasmablastic lymphoma: AIDS Malignancy Consortium 105. Blood. 2024;144(Suppl 1):870. doi:10.1182/blood-2024-211388
Ramirez-Gamero A, Martínez-Cordero H, Beltrán BE, Florindez J, Malpica L, Castillo JJ. Plasmablastic lymphoma: 2024 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2024;99(8):1586-94. doi:10.1002/ajh.27376.




