A hemofilia é uma coagulopatia hereditária rara definida pela deficiência dos Fatores de coagulação VIII (FVIII), na hemofilia A, ou IX (FIX), na hemofilia B. As Pessoas com Hemofilia (PcH) têm sangramentos espontâneos, principalmente hemartroses, que podem evoluir para artropatia hemofílica, resultando em dor crônica, limitação funcional e comprometimento da Qualidade de Vida (QV). A profilaxia com fator de coagulação tem sido a principal estratégia para prevenir sangramentos e suas complicações em diversos países. Em relação ao tratamento sob demanda exclusiva, a profilaxia, ao reduzir os sangramentos, melhora os desfechos mioosteoarticulares e se relaciona com maior QV. No Brasil, pouco se sabe sobre os determinantes da QV em PcH em profilaxia com fatores de coagulação.

O objetivo deste estudo foi avaliar determinantes da QV relacionada à saúde em PcH sem inibidor, em profilaxia com fatores de coagulação.

Realizou-se um estudo transversal (jun‒out/2022) no Ambulatório de Coagulopatias do Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (HEMOCE), em Fortaleza/Brasil. Incluíram-se PcH ≥14 anos sem inibidores, em profilaxia com FVIII ou FIX. Excluíram-se PcH privadas de liberdade ou restritas ao leito. Dados sociodemográficos, clínicos e terapêuticos foram coletados dos prontuários e por entrevista. QV foi avaliada pelo questionário Short Form-36 (SF-36). Os domínios do SF-36 foram analisados e resumidos nos Sumários do Componente Físico (SCF) e Mental (SCM) com base em dados normatizados para a população brasileira. Escores mais altos significam melhor QV.

Todas as 78 PcH eram homens, com idade mediana de 30,0 anos (Intervalo Interquartil [IIQ] 20,8‒39,0), sendo 7 (9%) crianças. Metade das PcH residia em Fortaleza 39 (50%), 26 (33%) PcH eram estudantes e 49 (63%) PcH eram solteiras. A maioria das PcH tinha hemofilia A 67 (86%) ou hemofilia grave 70 (90%). A duração mediana da profilaxia foram 9,0 anos (IIQ 7,0‒10,0), 76 (97%) PcH estavam em profilaxia secundária/terciária e 61 (78%) PcH realizavam auto-infusão. Artropatia foi referida por 46 (59%) PcH e 39 (50%) PcH praticavam atividade física regular. Os escores medianos de SF-36 total, SCF e SCM foram 70,3 (IIQ 57,3‒83,3); 48,4 (IIQ 28,7‒48,4) e 61,5 (IIQ 44,0‒65,3), respectivamente. O escore total do SF-36 não se associou com as variáveis analisadas. O SCF foi maior entre solteiros (p = 0,023), estudantes (p = 0,001), PcH sem outras doenças (p = 0,022) e praticantes de atividade física (p = 0,004). O SCM foi maior entre PcH não- solteiras (p = 0,012), sem artropatia (p = 0,023) e com maior frequência de infusão (p = 0,034). SCF e SCM apresentaram correlação com idade (r = -0,364; p = 0,001) e duração da profilaxia (r = -0,298; p 0,008), respectivamente. O escore médio de SCF (39,3 ± 11,2) foi semelhante aos escores descritos no Reino Unido (p = 0.730) e na França (p = 0.579), mas menor que Bélgica (p < 0.001), Canadá (p < 0.001) e China (p < 0.001). O escore médio de SCM (52,6 ± 10,7), foi semelhante aos escores descritos no Reino Unido (p = 0.895), no Canadá (p = 0.449) e na China (p = 0.241), mas maior que Bélgica (p = 0.002) e França (p < 0.001).

PcH sem inibidores em profilaxia com fator apresentaram boa percepção da QV, no geral e quando comparadas a outros países, principalmente no SCM. Fatores como idade, estado civil, prática de atividade física, posologia, saúde articular e outras doenças influenciam a QV.