Compartilhar
Informação da revista
Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
ID - 2902
Acesso de texto completo
APRESENTAÇÃO CUTÂNEA ATÍPICA DA FORMA AGUDA DE LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO: RELATO DE CASO
Visitas
35
KCR da Mata, MA Dias, MBV Lima, SN Freitas, RCdA Matos, AG Sabarin, RS Brito, GA Oliveira, LKN Canuto, JFS Carmo
Hospital Universitário Professor Edgar Santos (HUPES), Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil
Este item recebeu
Informação do artigo
Suplemento especial
Este artigo faz parte de:
Vol. 47. Núm S3

HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo

Mais dados
Introdução

A leucemia/linfoma de células T em adultos (ATLL) é uma neoplasia linfoide rara caracterizada pela integração monoclonal do vírus linfotrópico humano das células T tipo 1 (HTLV-I) em células T CD4+ maduras. Possui baixa penetrância, afetando 5% dos indivíduos infectados pelo HTLV-I após um período de latência de 3 a 5 décadas, o que resulta em uma idade média de diagnóstico de 60 anos. Das variantes clínicas descritas, a forma aguda é a mais agressiva.

Descrição do caso

Mulher de46 anos previamentehígida apresentando lesões pruriginosas e nódulos difusos há2 meses, inicialmente nos pés, que progrediram para as pernas, coxas, tronco, membros superiores, região cervical e cefálica, associadas a descamação, prurido, além de astenia e perda de peso. Ao exame físico, observou-se a presença de nódulos e placas eritematoso-infiltrativasde consistência endurecida e dolorosas à palpação, distribuídas em regiões cervical, tronco, membros superiores e inferiores. Notou-se, ainda, o acometimento palmoplantar com placas eritematosas, crostosas e intensamente descamativas. Os exames laboratoriaisrevelaram Hb de 9,8 g/dL, Leucócitos 40.760/mm3, Linfócitos 31.385/mm3,composta por linfócitos de tamanho médio, cromatina condensada e núcleos hiperlobulados e bizarros (“células flor”) e LDH 2,3vezes acima do valor de normalidade. A imunofenotipagem de sangue periféricodemonstrou 60,40% de células maduras anômalas da linhagem T, com expressão restrita de CD4, hipoexpressão de CD3, ausência de CD26e padrão monoclonal de expressão da região constante β1 do receptor de células T (TRBC1 –JOVI.1), achados compatíveis com o diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL). A sorologia para HTLV-I/II, confirmada por Western Blot (ESBlot), foi positiva.Os exames de imagemevidenciaram múltiplas linfadenomegalias bilateraisnas cadeias cervical, supraclavicular, axilar, ilíaca externa e inguinal, além de esplenomegalia. Foi iniciado o tratamento com Zidovudina 900 mg.Contudo, antes do início do regime quimioterápico, a paciente apresentou infecções cutâneas complicadas por choque séptico, evoluindo a óbito.

Conclusão

Aproximadamente 70% dos pacientes com ATLL apresentam lesões cutâneas no diagnóstico. As manifestações dermatológicas, que muitas vezes simulam micose fungoides, podem incluir manchas, placas, pápulas, tumores e lesões eritrodérmicas e purpúricas. O envolvimento cutâneo é um importante marcador prognóstico, o tipo eritrodérmico, apresentado pelo paciente na região palmoplantar, está associado ao pior prognóstico, com uma sobrevida média de 3 meses. O caso relatado destaca-se pela apresentação em paciente jovem e pela evolução clínica rápida e fulminante em um curto intervalo de dois meses, reforçando que o padrão daerupção cutânea pode representar um marcador prognóstico relevante na ATLL.

O texto completo está disponível em PDF
Baixar PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Opções de artigo
Ferramentas