O angioedema adquirido por deficiência do inibidor de C1 (AAE-C1-INH) é uma forma rara de angioedema, que acomete adultos sem histórico familiar de doença, frequentemente associada a doenças linfoproliferativas B clonais e gamopatias monoclonais. A fisiopatologia envolve o consumo excessivo ou inativação do C1-INH, levando à produção de bradicinina, responsável pelos episódios de edema; autoanticorpos anti-C1-INH podem estar presentes em parte dos casos. Sua relação com a Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) constitui uma apresentação rara e pouco reconhecida na literatura médica, descrita como gamopatia monoclonal de significado clínico (MGCS). Assim, relatamos um caso de angioedema por deficiência adquirida do inibidor de C1 associado à MGCS, discutindo os aspectos clínicos e terapêuticos dessa associação.

Paciente masculino, 66 anos, hipertenso, com dor lombar crônica e episódios recorrentes de edema facial, iniciou acompanhamento médico em outubro de 2022. A eletroforese de proteínas séricas identificou pico monoclonal de 0,4 g/dL (IgG/lambda), com relação K/L preservada. A imunofixação confirmou o pico monoclonal IgG lambda. A ressonância magnética das colunas cervical e lombar não revelou infiltração óssea. O aspirado de medula óssea revelou 2,25% de plasmócitos, com imunofenótipo anômalo, compatível com MGUS. Em dezembro de 2023, mantinha os sintomas e apresentou exames com C1-INH reduzido (16,2 mg/dL, referência 21 a 38 mg/dL) e C1q baixo (6 mg/dL, referência 10 a 25 mg/dL), sugerindo a hipótese de AAE-C1-INH secundário à MGUS. A eletroneuromiografia evidenciou neuropatia sensitiva distal axonal. Foi feito diagnóstico de MGCS e iniciou tratamento com VRD (bortezomibe, lenalidomida, dexametasona) em 10/2024, com regressão significativa dos edemas após dois ciclos e estabilização dos níveis de C1-INH. Eletroforeses de proteínas de novembro de 2024 e fevereiro de 2025 mostraram a ausência do pico monoclonal, sugerindo supressão clonal concomitante com à melhora clínica.

Este caso ressalta a importância de reconhecer o AAE-C1-INH como manifestação sistêmica de uma MGUS, enquadrando-se no espectro da MGCS. A deficiência adquirida de C1- INH pode atuar como um marcador de envolvimento sistêmico, evidenciando que a MGUS, mesmo sem infiltração medular significativa, pode causar distúrbios imunológicos e vasculares. A resposta favorável ao protocolo VRD, com remissão clínica do angioedema, desaparecimento do pico monoclonal e a normalização dos níveis de C1-INH reforça a eficácia do tratamento direcionado ao clone plasmocitário subjacente. O uso do VRD, tradicionalmente empregado no mieloma múltiplo, mostrou-se fundamental para o controle dos sintomas do AAE-C1-INH neste contexto. Apesar de rara, a associação entre MGUS e AAE-C1-INH deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com angioedema adquirido.