A Macroglobulinemia de Waldenström é uma neoplasia linfoproliferativa crônica rara de curso clínico variável, que pode abranger desde um longo curso assintomático à disfunção orgânica múltipla secundária ao depósito da proteína monoclonal IgM nos tecidos e à circulação desta no sangue. Compondo a sintomatologia mais prevalente da doença, há a ocorrência de citopenias, sintomas “B”, organomegalias e alterações de fundoscopia. De forma menos frequente, porém por vezes mais agressiva, observamos a ocorrência de fenômenos autoimunes desencadeados pela neoplasia, como a vasculite crioglobulinêmica. Descrevemos o caso de um paciente de 69 anos cujo diagnóstico de Macroglobulinemia de Waldenstrom foi estabalecido após a investigação de um quadro clínico composto por fenômeno de Raynaud, acrocianose, mononeurite múltipla e lesão renal aguda grave, desencadeados por uma vasculite secundária à crioglobulinemia tipo I, cuja fisiopatologia possui relação estrita com a imunoglobulina IgM circulante.

Eletroforese de proteínas, biópsia da medula óssea e renal.

A eletroforese de proteínas demonstrou um pico monoclonal IgM de 4 g/dL. A biópsia da medula óssea evidenciou infiltração por Linfoma Não-Hodgkin de pequenas células com focal diferenciação plasmocitária com expressão de CD138 e kappa, negativa para lambda; achados que corroboravam o resultado da biópsia renal previamente realizada, que evidenciou glomerulonefrite membranoproliferativa do tipo I com depósitos de IgG, IgM e Kappa, compatível portanto com crioglobulinemia do tipo I associada à gamopatia monoclonal.

Na Macroglobulinemia de Waldenström, a ocorrência de disfunção orgânica associada aos depósitos IgM ou de cadeias leves secretadas pelo clones linfoplasmocitários relaciona-se a um maior índice de falha terapêutica e redução da sobrevida global, especialmente por tratar-se de neoplasia cuja incidência dá-se principalmente a partir da sexta década de vida. Ainda que de ocorrência rara, estimada em 5,5% dos casos, a crioglobulinemia associada à Macroglobulinemia de Waldenström deve ser um diagnóstico de domínio do hematologista e das demais especialidades envolvidas na condução de tais casos, dada a necessidade de intervenção terapêutica de maneira rápida neste contexto.

O diagnóstico de doenças pouco frequentes é um desafio constante na prática médica, em especial na hematologia, em que muitas vezes observamos a sobreposição entre a clínica comum às patologias hemalotológicas e a clínica relacionada a outras áreas do conhecimento médico, como a reumatologia e a nefrologia. O reconhecimento de tais manifestações pode levar à insituição do tratamento de maneira mais precoce e, por conseguinte, à redução da morbimortalidade.