Introdução: Trombastenia de Glanzmann (TG) é um distúrbio hemorrágico hereditário autossômico recessivo muito raro, caracterizado por defeito da agregação plaquetária e ausência ou diminuição da retração do coágulo. Estas anormalidades estão relacionadas a alterações quantitativas ou qualitativas do receptor do fibrinogênio na superfície plaquetária – complexo glicoproteína GPIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). Episódios de sangramento são variáveis e podem ser severos e imprevisíveis. Relato de caso: sexo feminino, 4 a., PNT, AIG. Pais não consanguíneos. Nega história de doenças hemorrágicas em familiares. Primeiro episódio de sangramento aos 3 meses em local da aplicação de vacina e apresentava plaquetopenia (85.000/μL). Mielograma - normocelular. S Mega: hipercelular e hipoplaquetogênica - sugestivo de Trombocitopenia Imunológica. Normalização da contagem após um ano. Evoluiu com gengivorragia, epistaxe. Iniciou investigação para síndromes hemorrágicas familiares. Tempo de sangramento alongado (TS 17.3 min) com TP e TTPa normais. Teste de agregação plaquetária induzida por agonistas – resultou em ausência de agregação (ADP e colágeno), hipoagregação acentuada (adrenalina e ácido aracdônico) e hipoagregação moderada com ristocetina na concentração 1.2 mg/mL e normal em 0.5 mg/mL). FvW 77% e FVIIIc - 140%. Citometria de Fluxo – plaquetas em número e morfologia normais. Imunofenotipagem utilizando anticorpo anti-CD41, anti-CD61 e anti-CD42b. Presença de 99.5% das plaquetas com marcação negativa para CD41 e CD61 - Trombastenia de Glanzmann. Paciente foi internada recentemente com quadro de hematêmese - recebeu ácido tranexâmico, infusão de concentrado de hemácias e plaquetas, com rápido restabelecimento. EDA: gastrite erosiva moderada de corpo com sinais de sangramento pregresso. Úlcera gástrica - A2 Sakita. Coágulos esparsos em esôfago e estômago. Segue com quadro de equimoses e petéquias. Discussão: A deficiente agregação plaquetária tem como consequência um distúrbio hemorrágico de gravidade variável. As manifestações clínicas são limitadas a sangramento, que é principalmente mucocutâneo: púrpura cutânea com traumas leves, epistaxe, menorragia. Hemorragia gastrintestinal, hematúria, hemartrose e hemorragia intracraniana são pouco frequentes, mas potencialmente graves. Avaliação diagnóstica caracteriza-se por: morfologia e contagem plaquetária normais; prolongamento TS, com TP e TTPa normais; agregação plaquetária ausente na presença de agonistas (Epinefrina, Colágeno, Ácido araquidônico, Adenosina difosfato/ADP) e normal em resposta à ristocetina; com ausência de expressão de CD41 e CD61 (complexo GPIIb/IIIa) à Citometria de Fluxo. O tratamento deve ser individualizado conforme a gravidade clínica: medidas de hemostasia local (compressão, aplicação tópica de trombina, tamponamento nasal); antifibrinolíticos; transfusão plaquetária; Fator VII recombinante ativado, recomendado para profilaxia e tratamento da hemorragia. Conclusão: O diagnóstico precoce em casos de síndromes hemorrágicas é importante para estabelecer conduta adequada para profilaxia de sangramentos anormais em procedimentos de risco, para tratamento correto diante de graves hemorragias e profilaxia de manutenção para evitar sangramentos.