Demonstrar caso de paciente com Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) tratado com Ibrutinibe em 1ªlinha.

Relato de caso, através de consulta de prontuário e revisão de literatura.

Homem, 77 anos, encaminhado para hematologista devido a linfocitose, já conhecida há mais de 10 anos, porém sem desejo de investigação, uma vez acreditando ser obrigatório a realização de estudo medular. Após cerca de um ano e meio, paciente apresentou anemia e progressão linfocitária em mais de duas vezes e em período menor de 6 meses (inicialmente com 28.224 linfócitos/mm3 e após, um máximo de 273.263/mm3). Exame de FISH evidenciou IGVH não mutado, ausência de deleção do cromossomo 17 (del17) e presença de trissomia do 12. Ao exame físico, ele não apresentou alterações, bem como linfonodomegalias, em nenhum momento do seguimento. Sintoma de astenia surgiu concomitantemente ao quadro de anemia e após constatada progressão da doença, foi optado pelo tratamento do paciente. Uma vez considerando paciente idoso e com alta carga linfoproliferativa, foi prescrito inicialmente prednisona 60 mg, alopurinol enquanto foi realizado o processo de solicitação de Ibrutinibe 420 mg diário com base no protocolo ALLIANCE A041202, levando cerca de 2 meses para ser liberado pelo convênio. Com o início do tratamento específico, o paciente apresentou resposta completa em cerca de 7 meses, sem desenvolver sinais de toxicidade ou efeitos colaterais, bem como diarreia, fibrilação atrial, infecções, eventos hemorrágicos ou artralgias. Paciente se encontra em seguimento com retornos a cada 3 meses, sem recidiva e apresentou contagem de linfócitos menor de 5000/mm3, fato que nos levou a solicitar exame de pesquisa de DRM, mesmo não sendo o objetivo deste medicamento (aguardamos este resultado).

A LLC é uma desordem linfoproliferativa caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos que são monoclonais, sendo que os linfócitos B CD5+ sofrem transformação maligna. Acomete em maior prevalência pessoas idosas e do sexo masculino, como o paciente deste caso. O início da doença costuma ser insidioso e com sintomas não específicos, com pacientes assintomáticos. Com uma sobrevida variável, entre cerca de 2 e 20 anos, com uma taxa média de 10 anos, existem critérios bem estabelecidos para indicar o início de tratamento, dentre eles, podemos citar a duplicação de linfócitos com tempo inferior a 6 meses ou sintomas relacionados à doença. Existem diversas opções terapêuticas, dentre elas, o Ibrutinibe, uma droga oral, inibidora da tirosina quinase de Bruton, bloqueando a via de sinalização do receptor de células B, importante para a sobrevivência e proliferação dos linfócitos clonais, atualmente, em geral, com indicação em primeira linha para paciente com del17, porém conforme estudo recente, Ibrutinibe demonstrou ser superior à quimioterapia em pacientes idosos com LLC. No caso em discussão, foi optado pelo Ibrutinibe em primeira linha, pois, além de ser um paciente idoso, na ocasião da progressão da doença estávamos no início da pandemia de SARS-CoV2, momento em que havia um grande receio quanto aos possíveis eventos adversos relacionados a uma quimioterapia padrão, em especial do ponto de vista infeccioso, num paciente idoso nesse contexto da pandemia. Apesar do Ibrutinibe representar um grande avanço terapêutico, deve-se considerar a questão de custos e toxicidades possíveis, uma vez que é um tratamento contínuo a longo prazo.