Demonstrar alternativa de tratamento curativo de um caso raro de doença linfoproliferativa T/NK hidroa vaciniforme-like EBV positivo.

O tipo de estudo adotado compreende em um relato de caso cujos dados são provenientes de revisão do prontuário e revisão de literatura.

Paciente masculino, iniciou seguimento com equipe de dermatologia aos 18 anos em 2014 para investigação de lesões linfomatóides papulosas em membros, com evolução para crostas, associado a febre. Biópsia inicialmente sugeria hipóteses de púrpura de Hennoch-Schoinlein e vasculite de médios vasos onde iniciou tratamento com corticóide e metotrexato, sem resposta. Realizada nova biópsia de pele com laudo de lesão linfoproliferativa de células T, encaminhado então a equipe da hematologia. Apresentava anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias cervicais e inguinais. Tratado com III ciclos do esquema CHOEP seguido de interferon, sem resposta. Nova biópsia com achados sugestivos de doença linfoproliferativa T hidroa vaciniforme-like EBV positivo, indicando tratamento com com prednisona, metotrexato, ciclosporina e talidomida, progredindo doença com edema de face periorbital e conjuntival e novas lesões de pele. Devido manutenção de PCR EBV positivo iniciado tratamento com bortezomibe e ganciclovir, com progressão. Realizado tratamento com GEMOX e Doxorrubicina lipossomal enquanto aguardava transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas (Alo-TCTH). Realizou transplante com doador do REDOME, HLA idêntico e EBV positivo em 03/2024, fonte de sangue periférico, com condicionamento FLU(160)+BU(2)+ATG. No D+28 apresentou PCR para EBV do sangue negativo e melhora significativa do aspecto de lesões cutâneas. Apresentou DECH aguda de pele grau II, magic I,confirmadas por biópsia, resistente a corticóide com necessidade de introdução de segunda linha, Ruxolitinib e troca de imunossupressão devido nefrotoxicidade. Atualmente se encontra assintomático, em desmame de imunnossupressão com ruxolitinibe e micofenolato, apresentando apenas lesões cicatriciais de pele. Avaliação de doença e do enxerto pós transplante de 06/2024 com quimêra completa e mantendo PCR para EBV negativo.

A doença linfoproliferativa T/NK hidroa vaciniforme-like é um distúrbio linfoproliferativo raro relacionado ao EBV, mais comum em crianças podendo ser relatado em adultos, sendo a maioria em países asiáticos e latino-americanos. Manifesta-se inicialmente com pápulas que evoluem com crostas e cicatrizes principalmente em face e membros que geralmente pioram com a exposição solar. Alguns casos se apresentam com febre, linfoadenopatia, edema facial, perda de peso e hepatoesplenomegalia. Foi relatado que o adulto tem doença mais agressiva e que o edema facial e altas cargas séricas do EBV pode estar associado a um mau prognóstico. Atualmente não existe protocolo de tratamento definitivo e os pacientes geralmente são tratados com antivirais, corticosteróides, imunossupressores, imunomoduladores, quimioterapia e radioterapia,com relatos descritos de pouco efeito ou efeito temporário. Existem relatos de pacientes que receberam Alo-TCTH que alcançaram remissão completa e estão vivos sem doença.

O tratamento dos pacientes com doença linfoproliferativa T/NK hidroa vaciniforme-like EBV positivo deve depender do curso da doença e o Alo-TCTH deve ser a escolha para pacientes recidivados e refratários devido ao fraco efeito da quimioterapia.