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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S327 (outubro 2024)
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TRANSFORMAÇÃO DE RICHTER - PROGRESSÃO DE LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA EM LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: RELATO DE CASO
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IAS Plentz, BM Borges, AG Macias, DF Brasileiro, JAM Ramazoto, ST Oliveira, GF Colli, IZ Gonçalves, IA Siqueira, NS Castro
Hospital de Câncer de Barretos, Fundação Pio XII, Barretos, SP, Brasil
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HEMO 2024

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Objetivo

Relatar um caso de Transformação de Richter variante Linfoma de Hodgkin, a partir de informações obtidas em revisão de prontuário e de literatura.

Relato de caso

A.D.S, masculino, 54 anos, em seguimento com a Hematologia desde julho de 2018 por leucemia linfocítica crônica (LLC) Rai I ou Binet B na ocasião evidenciado trissomia do cromossomo 12 pela metodologia FISH e realizado 6 ciclos de RFC (Rituximabe, Fludarabina e Ciclofosfamida) de 12/11/2018 a 06/04/2019 com resposta parcial, mantido em observação clínica. Em 2021 iniciou aumento de linfonodomegalias e sintomas constitucionais, evidenciado progressão de doença, confirmada através de biópsia de linfonodo, e realizado 6 ciclos de COP (Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona) de 21/09/2021 a 14/04/2022 com resposta parcial, mantido seguimento clínico. Em 2023 paciente evoluiu com mialgia, fraqueza, piora de linfonodomegalia e esplenomegalia associado a sintomas constitucionais, realizada biópsia de linfonodo axilar. Paciente evoluiu com piora clínica associado a dor e aumento de volume abdominal e icterícia às custas do aumento de bilirrubina direta sem evidências de obstrução hepática em exame de imagem, compatível com possível Síndrome de Vanishing dos ductos hepáticos. O resultado da biópsia demonstra linfoma de Hodgkin (LH) clássico subtipo celularidade mista associado a presença do vírus Epstein-Barr, correspondendo, portanto, a Transformação de Richter (TR), iniciado com esquema ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina) com dose ajustada por alteração de função hepática. Paciente necessitou de internação hospitalar para cuidados clínicos intensivos, onde faleceu em 08/10/2023.

Discussão

A TR refere-se à transformação da LLC em um linfoma agressivo e está associada a resultados desfavoráveis. A transformação em LH ocorre em cerca de 5% dos casos, podendo se apresentar com sintomas de linfadenopatia rapidamente progressiva, aumento repentino da lactato desidrogenase (LDH) e perda de peso. A taxa de incidência anual é de aproximadamente 0,5–1%. Até o momento, tem sido um desafio o tratamento baseado em quimioterapia seguidos ou não de Transplante Autólogo de Medula Óssea, não levando a remissões duradouras. A sobrevida global mediana é baixa, variando entre 8 e 10 meses. Porém o surgimento de novas abordagens terapêuticas, como inibidores de Brutonkinase (iBTK) não covalente, inibidores de checkpoint imunológico, biespecíficos, terapia de células T com receptor de antígeno quimérico (CART), entre outros, têm o potencial de mudar a trajetória desses pacientes.

Conclusão

Em resumo, mesmo a TR sendo rara, mostra-se necessário um melhor conhecimento sobre este processo de transformação, o que poderá gerar diagnóstico precoce e estratégias de tratamento na tentativa de impedir o desenvolvimento futuro desta complicação.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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