Relatar um caso clínico de Síndrome (Sd) POEMS.

Paciente masculino, 39 anos, branco, diabetes mellitus tipo II há um ano. Há seis meses com dor e cianose de 1ºpododáctilo à esquerda sem alterações vasculares em USG Doppler e perda de > 10% do peso corporal. Evolui com quadro semelhante à direita com progressão para necrose. Dor em queimação e perda de força em membros inferiores (MMII) há cinco meses, com piora progressiva e dificuldade para deambular. Ao exame físico: taquicárdico, hipotrofia generalizada, força grau dois e hipoestesia simétrica em MMII, sem lesões de pele, ECOG 3. Eletroneuromiografia: neuropatia periférica sensitivo-motora mista (axonal e desmielinizante), simétrica e de grave intensidade em MMII. Tomografia de Tórax e PET CT: lesão lítica hipermetabólica em 4º arco costal esquerdo. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de lesão: neoplasia com morfologia plasmocitóide CD138, CD56, MUM1 e Lambda positivos. Biópsia de Medula Óssea 5% de plasmócitos, hipocelular para a idade. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,53 g/dL e Imunofixação IgG Lambda. TSH, ACTH e Prolactina aumentados. Hemoglobina glicada 11%. Fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) 1000 pg/nL. Paciente evoluiu com perda de força completa em MMII, sendo iniciado pulso de dexametasona (40 mg/dia por 4 dias) com melhora. Após diagnóstico confirmado de Sd POEMS, foi submetido a Radioterapia em plasmocitoma com dose total de 45 Gy. Apresentou hiponatremia sintomática com diagnóstico de Insuficiência Adrenal e resposta após uso de Fludrocortisona. Atualmente em seguimento clínico ambulatorial.

A Sd POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica secundária a uma doença plasmocitária clonal. Inicialmente descrita no Japão, predomina no sexo masculino e na quinta-sexta décadas de vida. O diagnóstico é realizado pela combinação de dados clínicos e laboratoriais divididos em Critérios mandatórios: polineuropatia e pico monoclonal em eletroforese de proteínas; Critérios maiores (pelo menos um): lesões ósseas escleróticas, doença de Castleman, níveis elevados de VEGF e Critérios menores (pelo menos um): organomegalia, endocrinopatia, alterações de pele, papiledema, trombocitose/policitemia, aumento de volume extravascular. A fisiopatologia é pouco conhecida e acredita-se que a superprodução de imunoglobulinas produzidas pelos plasmócitos associadas ao aumento de citocinas inflamatórias – IL-1, IL-6, IL-12, VEGF e TNF. É doença crônica, sobrevida média de 10 anos, com diagnóstico diferencial de Mieloma Múltiplo, Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica, Amiloidose, entre outras. O tratamento pode variar em Quimioterapia, Radioterapia e Transplante de Medula Óssea.

Paciente apresentou quadro clínico e laboratorial compatíveis com Sd POEMS sendo realizado diagnóstico e iniciado tratamento. A manifestação inicial foi endocrinopatia associada à polineuropatia com piora progressiva. O caso evidencia a importância de pensar no diagnóstico diferencial precocemente visando a melhora da morbimortalidade e qualidade de vida.