
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma síndrome rara caracterizada por anemia hemolítica microangiopática associada a trombocitopenia e lesão renal aguda. De acordo com seu mecanismo fisiopatológico a SHU é dividia em duas grandes categorias: SHU atípica, que é mediada por complemento e SHU secundária, que geralmente é causada por toxinas produzidas pela Escherichia coli ou decorrente de drogas, gravidez, doenças auto-imune e outras infecções. A fisiopatologia da insuficiência cardíaca aguda em paciente com microangiopatia trombótica permanece indefinida. As hipóteses são de insuficiência cardíaca secundária a anemia, isquemia miocárdica secundária a trombos e alta demanda.
ObjetivosRelatar caso de SHU complicada por insuficiência cardíaca sistólica aguda com repercussão hemodinâmica.
Relato de casoMulher, 26 anos, previamente hígida com relato de dor em hipocôndrio direito, associado a vômitos, diarréia, confusão mental e dispneia. Negava febre e demais sintomas. Ao exame físico apresentava-se dispneica, hipocorada, ictérica e com dor à palpação de abdome superior. Em exames laboratoriais foi evidenciado anemia (hemoglobina 5,3 g/dL), plaquetopenia (26.000/mm3), aumento de escórias nitrogenadas (creatinina 4,4 mg/dL; ureia 216 mg/dL) e evidências de acometimento hepático (bilirrubina total 43 mg/dL; bilirrubina direta 27 mg/dL; bilirrubina indireta 27 mg/dL; albumina 2,31 g/dL; TAP 70%; TTpA 1,21. Ultrassom de abdome demonstrou hepatomegalia com ascite moderada. Em hematoscopia foi constatado presença de esquizócitos, além de exames laboratoriais demonstrando DHL elevado (2.953 U/L), reticulócitos 0,573 x10̂6/uL, Coombs direto negativo e níveis baixos de C3 e C4 e haptoglobina. Aventado hipótese de anemia microangiopática, sendo questionado diagnóstico diferencial entre púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica e solicitado ADAMTS13, que evidenciou valor normal. Foi realizado pesquisa de PCR para cepas produtoras de toxina Shiga nas fezes, com resultado negativo. Paciente evoluiu com piora clínica e hemodinâmica, com raio de tórax evidenciado congestão pulmonar, sendo necessário uso de drogas vasoativas e hemodiálise três vezes por semana por período de duas semanas. Durante investigação foi solicitado ecocardiograma que evidenciou insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (38%) e aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar (68 mmHg). Realizada biópsia renal que demonstrou quadro morfológico compatível com microangiopatia trombótica aguda. Iniciado terapêutica com transfusões de plasma fresco congelado e corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/d, além de escalonamento da antibioticoterapia com Imipenem, com melhora clínica progressiva e recuperação total da função renal sem mais necessidade de terapia substitutiva renal. O uso do Eculizumabe não foi considerado tendo que seu uso é melhor estabelecido nos casos de síndrome hemolítico-urêmica atípica. Em regime ambulatorial foi solicitado ecocardiograma com 4 e 12 meses após o evento agudo e observado melhora do quadro de insuficiência cardíaca (fração de ejeção 45% e 62%, respectivamente e ambos com ausência de hipertensão arterial pulmonar.
ConclusãoDestaca uma rara associação entre insuficiência cardíaca sistólica aguda e instituição rápida de tratamento, sendo prudente a avaliação da função miocárdica em pacientes diagnosticados com SHU, visando otimizar a sobrevida e prognóstico a longo prazo.