A síndrome hemofagocítica (SH) é uma condição rara, grave e potencialmente fatal, caracterizada por hiperativação imune desregulada, levando a inflamação sistêmica maciça, falência orgânica e alta mortalidade. Pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes, infecções, neoplasias ou imunossupressores. Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) apresentam risco aumentado para SH, especialmente na vigência de imunoterapia e quimioterapia. O reconhecimento precoce e a instituição imediata de tratamento são essenciais, embora o prognóstico permaneça reservado.

Paciente feminina, 54 anos, portadora de LES e síndrome de Sjögren previamente em uso de prednisona e azatioprina, suspensos há 12 meses durante quimioterapia para neoplasia de colo uterino. Realizou 5 sessões de quimioterapia e 3 sessões de imunoterapia. Após a última sessão, evoluiu com febre e tosse, tratada empiricamente para pneumonia com piperacilina-tazobactam. Exames mostraram pancitopenia progressiva (Hb 6,2 g/dL, leucócitos 2.150/mm³, plaquetas 75.000/mm³ → Hb 6,0 g/dL, leucócitos 950/mm³, plaquetas 12.000/mm³), PCR 53–77 mg/L, função renal preservada, urocultura e hemoculturas negativas. Durante a internação manteve febre persistente e tomografia de abdome evidenciou esplenomegalia. Exames laboratoriais demonstraram hipertrigliceridemia (464 mg/dL), hipofibrinogenemia (49,8 mg/dL) e ferritina 5.250 ng/mL. Mielograma revelou medula hipocelular, hipoplasia das séries eritroide e megacariocítica, hiperplasia granulocítica com desvio à esquerda e macrófagos com hemofagocitose. Após rastreio infeccioso, foi instituída pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg/dia por três dias. No segundo dia apresentou hematomas extensos em membros inferiores, dor, edema e rebaixamento do nível de consciência, sendo transferida ao CTI. Evoluiu rapidamente para instabilidade hemodinâmica e óbito, apesar das medidas instituídas.

A SH secundária ao LES é descrita como síndrome de ativação macrofágica (SAM), frequentemente precipitada por infecções, quimioterapia ou imunoterapia. O diagnóstico é desafiador pela sobreposição de sinais com a própria doença de base. Os critérios diagnóstico incluem febre persistente, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia/hipofibrinogenemia, hiperferritinemia e demonstração histológica de hemofagocitose. A mortalidade da SH pode ultrapassar 50%, mesmo com tratamento adequado, devido à tempestade de citocinas e falência múltipla de órgãos. No presente caso, a associação de doença autoimune sistêmica, imunossupressão, câncer e imunoterapia provavelmente contribuiu para a gravidade e evolução fulminante. A síndrome hemofagocítica deve ser considerada em pacientes com doenças autoimunes, febre persistente e citopenias, especialmente na vigência de neoplasia ou uso de imunoterapia. O diagnóstico precoce é fundamental, mas o prognóstico permanece reservado, com alta mortalidade, como evidenciado neste caso.