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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S104-S105 (Outubro 2021)
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SÍNDROME DE SÉZARY: RELATO DE CASO
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KA Rabeloa, VEG Silvaa, JF Almeidaa, KG Pereiraa, MIC Nogueresa, SMM Barbalhoa, IR Daloya, MA Souzaa, TSN Machadob
a Universidade Vale do Rio Doce (Univale), Governador Valadares, MG, Brasil
b Hospital Municipal de Governador Valadares (HMGV), Governador Valadares, MG, Brasil
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Vol. 43. Núm S1
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Introdução

As formas mais comuns de Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT) são a síndrome de Sézary (SS) e a micose fungóide (MF), que representam cerca de 50% dos LCCT primários e acomentem geralmente a população idosa, do sexo masculino. Assim, as lesões iniciais de MF podem se apresentar como manchas eczematosas com bordas bem definidas em regiões não expostas ao sol. Já o estadiamento da SS/MF é avaliado pela análise de pele (T), linfonodos (N), envolvimento de órgãos viscerais (M) e sangue (B), uma vez que, no estágio “T”o envolvimento de sangue depende de sua carga tumoral além de serem avaliados os tipos de lesões cutâneas e sua extensão. Desse modo, pacientes com SS dependem da presença e implicação visceral e nodal, mas podem ser considerados portadores de estágio IVA1, IVA2 e IVB.

Relato de caso

Paciente A.M.V.M., sexo feminino, 65 anos de idade, comparece ao Núcleo de Especialistas em Oncologia (NEO), a procura de atendimento hematológico devido a lesões pelo corpo há cerca de um ano, se encontra em estadiamento 4B e portava consigo estudo de imuno-histoquímica com biopsia de pele compatível a MF, imunofenotipagem evidenciando SS, além de informar tratamento prévio com fototerapia simples. Nos exames laboratoriais apresentou um quadro de leucocitose em torno de 14.000/mm3 e neutropenia, diante disso, foi orientada quanto a necessidade de realização da PUVA (Psolareno + UVA) associado ao tratamento com aplicação de interferon (3.000.000 UI subcutâneo). Devido ao quadro não responsivo da paciente, após 434 aplicações mais a quimioterapia, foi programado o início do tratamento com CHOP (Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona), assim como a introdução de cateter. Dias após o início do novo plano de tratamento a paciente foi internada por complicações infecciosas e evoluiu para óbito.

Discussão

A variabilidade de problemas sistêmicos e pré-condições clínicas da paciente podem interferir no curso da MF/SS, contudo, a paciente não apresentava comorbidades. Inicialmente foi realizado o tratamento com ointerferon-α (IFN-α), que tem função antiviral, citostática e imunomoduladoras, entretanto, a terapia com INF clássico é de difícil adesão do paciente por ser de longa duração e necessitar de atendimento ambulatorial semanal. Já os agentes quimioterápicos, adicionados ao tratamento da paciente em seu último mês de vida, não são recomendados em lesões iniciais de MF, mas sim em MF em estágios IIB e superiores.

Conclusão

O relato de caso intenciona contribuir com a suspeição para atenção médica básica a partir da apresentação clínica, visto que há uma grande variabilidade clínica das lesões na fase inicial da moléstia tornando o diagnóstico um desafio, além de demonstrar a importância do papel do médico na identificação da doença e nas medidas terapêuticas a serem realizadas.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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