A síndrome POEMS é uma doença rara definida por polineuropatia periférica, organomegalia, endocrinopatia, distúrbio monoclonal de células plasmáticas e alterações cutâneas. De acordo com classificação da Organização Mundial da Saúde, a síndrome segue como uma neoplasia de células plasmáticas associada à paraneoplasia (WHO-HAEM5). A presença de polineuropatia e distúrbio plasmocitário com pico monoclonal são os dois critérios obrigatórios. Entretanto, em raros casos, é encontrado pico biclonal.

Paciente de 70 anos, feminino, início, há dois anos, de perda ponderal de 30 kg associada à edema de membros inferiores, paraparesia ascendente, desequilíbrio e hipoestesia que progrediram para incapacidade de deambular. Ao exame físico, mama esquerda apresentava infiltração subcutânea com aspecto em “casca de laranja” e na pele máculas hipercrômicas. Espaço de Traube maciço. Fraqueza muscular grau 3 em ambos os membros e mãos com retração dos flexores dos dedos. Na tomografia, foram evidenciadas lesões escleróticas nos corpos vertebrais de L3 e L4, na região sacro-ilíaca e lesão lítica em clavícula esquerda. Resultado da imunoeletroforese de proteínas séricas: padrão biclonal IgG/kappa e IgA/kappa com relação kappa/lambda 0,61 (normal). Dosagem do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) 5104 pg/mL (VR inferior a 128 pg/mL). Eletroneuromiografia com severa polineuropatia sensitiva e motora de caráter misto (axonal e desmielinizante). Resultado da biópsia de medula óssea: hipercelular para idade, com representação das três linhagens, não sendo observada infiltração plasmocitária.

O caso representado é de uma paciente com Síndrome de Poems. Foi realizado o diagnóstico, pois a paciente apresenta dois critérios obrigatórios maiores (polineuropatia e pico monoclonal) e quatro critérios menores (lesões ósseas escleróticas, organomegalia, edema e alterações de pele). A maioria dos casos apresenta o pico monoclonal tipo IgA-λ ou IgG-λ. É achado incomum clonalidade dominante de cadeia leve kappa. A gamopatia biclonal é definida pela presença de dois componentes M distintos que podem ter associação com dois clones distintos de plasmócitos ou com duas proteínas monoclonais produzidas por um único clone. No mieloma múltiplo, a biclonalidade é vista com maior frequência. Na síndrome de POEMS, a combinação mais comum é IgG e IgA (33%), seguida de IgM e IgG (24%). Ainda não existe correlação entre o padrão biclonal e a resposta ao tratamento ou prognóstico.

A síndrome POEMS é uma doença rara associada a uma neoplasia de plasmócitos, com manifestações clínicas diversas. Relatamos um caso raro da síndrome com achado de gamopatia biclonal IgG/kappa e IgA/kappa. Com esse relato de caso esperamos alertar os Hematologistas para esta possibilidade e promover maior conhecimento sobre esta doença rara.